Дифференциальная диагностика. А Г С необходимо дифференцировать с
другими формами раннего полового созревания, ускорения роста, нанизма и
интерсексуализма. Сольтеряющая форма дифференцируется также с пилоро-
стенозом, несахарным диабетом, т. е. с заболеваниями, которые могут сопро
вождаться обезвоживанием.
Лечение и профилактика. Лечение зависит от формы А Г С . При простой
форме проводится лечение глюкокортикоидами в течение всей жизни больно
го. Преднизолон назначается в суточной дозе от 4 до 10 мг/м
2
тела в 3—4 при
ема. У девочек приходится прибегать к хирургической пластике наружных
гениталий в 3-4-летнем возрасте. В остром периоде сольтеряющей формы за
болевания показаны солезамещающие растворы (изотонический раствор хло
ристого натрия, раствор Рингера и пр.) и 5—10% раствор глюкозы в соотно
шении 1: 1 внутривенно капельно в сутки до 150—170 мл на 1 кг массы тела.
Как гормональный препарат предпочтительнее гидрокортизона гемисукцинат
(Солукортеф) в суточной дозе 1 0 - 1 5 мг/кг, разделенной на 4 - 6 внутривен
ных или внутримышечных введений. В случаях возникновения стрессовых си
туаций (интеркурентное заболевание, травма, операция и т. п.) доза глюкокор-
тикоидов повышается в 1,5—2 раза во избежание развития острой надпочеч-
никовой недостаточности (гипоадреналового криза). Если терапию проводят
преднизолоном, то одновременно внутримышечно вводят дезоксикортикосте-
рона ацетат ( Д О К С А ) по 1 0 - 1 5 мг в сутки. В дальнейшем дозу Д О К С А сни
жают, вводят через день или два.
При рано начатом и регулярно проводимом лечении дети развиваются
нормально. При сольтеряющей форме А Г С прогноз хуже, дети нередко поги
бают на 1-м году жизни.