Дефицитные состояния
у детей раннего возраста
379
Мегалобластные анемии
М е г а л о б л а с т н ы е а н е м и и (МА) —
группа анемий с неэффективным
эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями мор
фологии эритроцитов.
В периферической крови среди эритроцитов доминиру
ют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм, округлую или
эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100
до 146 фл. М С Н — повышена, составляя 35 и более пг на эритроцит; тогда как
М С Н С - нормальная. В мазке периферической крови отмечают также анизо-
цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов. В кост
ном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами
всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроид-
ных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный
хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру. При
МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных
клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у боль
ных имеется умеренная гипербилирубинемия), и отсюда — неэффективный
эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты снижено. След
ствием неэффективного эритро- и миелопоэза являются повышенные уровни
активности в крови лактатдегидрогеназы (1-я и 2-я фракции) и мурамидазы.
Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а так
же всех быстро пролиферирующих клеток, в частности эпителиальных,— ано
мально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагиналь
ном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных — гладкий, красный,
со сглаженными сосочками.
Ведущими причинами МА являются первичные или вторичные дефициты
витаминов В
с
(фолаты) и В
12
(цианкобаламин).
ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ФДА) - сравнительно нередкая анемия у
детей раннего возраста, особенно недоношенных. Потребности в фолиевой
кислоте у доношенных детей, находящихся на естественном вскармливании,
так же как и по мере введения рационального прикорма, надежно удовлетво
рены. Особенно много фолиевой кислоты в зеленых овощах, хлебе, курином
желтке, сыре, шоколаде. В промышленно приготовленные смеси для искусст
венного вскармливания детей фолаты добавлены. ФДА развивается у детей,
получающих козье молоко.
Причинами ФДА
могут быть:
врожденные нарушения адсорбции и обмена
фолатов
(очень редко), а также
приобретенные малъабсорбции
(целиакия, ква-
шиоркор, экссудативная энтеропатия и др.), в том числе и на фоне лекарст
венной терапии противосудорожными средствами;
повышение потребности
вфолатах
у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях, экс-
фолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми медикаментами (ме-
тотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и триметоприм, т. е. би-
септол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные препараты), дли
тельно текущих инфекциях, а также быть следствием особенных
вегетариан
ских диет.
Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической
крови возникают через 3—3'/
2
месяца, повышается выделение с мочой форми-
миноглутаминовой кислоты (этот признак позволяет различить дефицит фола
тов и витамина В
12
при МА).
Достарыңызбен бөлісу: |