Педиатрия



Pdf көрінісі
бет961/1318
Дата06.02.2022
өлшемі13,66 Mb.
#78987
түріУчебник
1   ...   957   958   959   960   961   962   963   964   ...   1318
Байланысты:
2013-06-06 10-11-49

Клиническая картина.
Только у 15% детей с АБД уже при рождении 
имеется анемия. У остальных она проявляется на протяжении первых 
двух-трех месяцев жизни прогрессирующей бледностью кожи и слизистых, 
слабостью сосания, вялостью. 25% детей с АБД имеют малые пороки разви­
тия: трехфаланговые большие пальцы кистей, реже — расщелину верхней губы 
и/или неба, вздернутый нос, широкую переносицу, толстую верхнюю губу, 
складки на шее, ретинопатию. Волосы у детей нередко двухцветные, напоми­
нают паклю. Иногда обнаруживают гипогаммаглобулинемию, гипокальцие­
мию, дефект межжелудочковой перегородки, небольшую гепатоспленомега-
лию. 
Диагноз.
Анемия — нормохромная, иногда макроцитарная. На начальных 
этапах болезни может быть ретикулоцитоз, далее — ретикулоцитопения. В ко­
стном мозге соотношение между миелоидными и эритроидными клетками 
(в норме равное 5—6 :1), доходит до 50—200 :1. Имеется тенденция к лимфо-
цитозу как в периферической крови, так и костном мозге. У ряда больных 
(до 10%) могут быть легкие нейтропении и тромбоцитопении, не требующие 
лечения. 
Лечение.
Чем раньше начата терапия глюкокортикоидами детей с АБД, 
тем выше ее эффект. Начальная суточная доза преднизолона 2 мг/кг дается до 
появления ретикулоцитов и гематологической ремиссии, после чего дозу сни­
жают до поддерживающей. При отсутствии ответа на глюкокортикоиды рас­
сматривают иммуносупрессивную терапию (циклоспорин или циклофосфан в 
сочетании с антилимфоцитарным глобулином), трансплантацию костного моз­
га или переливание стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. Под­
держивающая терапия трансфузиями эритроцитной массы предусматривает со­
хранение уровня НЬ выше 80 г/л. Спленэктомия — неэффективна. 
Прогноз.
В литературе приводят данные катамнеза 200 детей с АБД — 
у 22,5% возникла спонтанная ремиссия; у 41,8% — кортикостероидзависимая; 
у 35,7% — трансфузии-зависимая ремиссия; 27,6% детей умерли. 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   957   958   959   960   961   962   963   964   ...   1318




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет