Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Гемолитические анемии
Г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и (ГА) — заболевания, для которых харак терно укорогение продолжительности жизни эритроцитов и, вследствие этого, клинигески - периодическая желтуха за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина, разной степени выраженности увеличение селезенки и при дли тельном течении изменения скелета; гематологигески — анемия, обычно нор мохромная, с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повы шенная активность в крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и резко сниженный уровень в крови гаптоглобина. Повышенное разрушение эритроцитов приво дит к сплено- и гепатомегалии, оно может происходить в ретикулоэндотелии (внесосудистый, внутриклеточный гемолиз) и внутри сосудистого русла (внут- рисосудистый гемолиз). Типичными лабораторными данными при внутрисосу- дистом гемолизе (наиболее частые причины — переливание несовместимой до норской крови, ДВС-синдром) будут резкое повышение уровня плазменного гемоглобина, в мазке крови — наличие «осколков», «теней» эритроцитов, шле- мовидные, треугольные и/или изогнутые (фрагментированные) эритроциты. При внесосудистом гемолизе в мазке крови видны сфероциты, микроциты или шиловидные клетки. Целесообразно помнить, что нарушение эритропоэтиче- ской функции костного мозга приводит к падению уровня гемоглобина в кро ви не более чем 10 г/л в неделю, и если произошло более выраженное сниже ние, то оно является либо следствием кровопотери, либо — гемолиза. В России наиболее частый вариант первичных ГА у детей — наследственный микросфе- роцитоз. |