Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Г Л А В А З
| Клиническая картина.
При микросфероцитозе отмечают желтуху, ане мию, спленомегалию, изменения скелета. Во время кризов уровень гемоглоби на падает ниже 70 г/л, повышается ретикулоцитоз, характерны желтуха, блед ность, тахипноэ, тахикардия, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение селе зенки. Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими. Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, интоксикации. Гипопластические кри зы обусловлены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна блед ность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии. Диагноз основывается прежде всего на обнаружении микросфероцитов, анизоцитоза. За счет сферичности объем эритроцитов остается нормальным, хотя и на нижних границах (75—80 фл). Характерным признаком является снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов, сдвиг кривой Прайс—Джонса влево, двухпиковая или растянутая за счет наличия эритроцитов диаметром от 4 до 9 мкм кривая. Степень гипер билирубинемии зависит от тяжести гемолиза, преобладает неконъюгирован ный билирубин. При наличии многолетнего течения гемолиза возможно раз витие желчнокаменной болезни, нарушения функции печени, вплоть до цир роза. Лечение. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе явля ется спленэктомия. Ее проведение нежелательно у детей младше 5 лет, учиты вая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции в первый год после операции; рекомендуется вакцинация или ежемесячная бициллинопро- филактика в течение полугода. Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билиру бина. ДЕФИЦИТ АКТИВНОСТИ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ. Чаще регист рируется в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья, где час тота гетерозигот достигает 7,6%, в других районах 0,8—2%. Передача этого за болевания осуществляется Х-хромосомой. Эритроциты характеризуются сни женной устойчивостью к воздействию оксидантов, гемолиз могут вызвать эндогенные и экзогенные интоксикации, ряд препаратов и продуктов (сульфа ниламидные, нитрофурановые препараты; анальгетики; антибиотики, в первую очередь левомицетин; противомалярийные, туберкулостатические средства, а также ряд растений — конские бобы, вербена, горошек, мужской папоротник, 634 Г Л А В А З Болезни детей голубика, черника). Недостаточность Г-6-ФД отмечается преимущественно у лиц мужского пола. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|