Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Заболевания крови
и органов кроветворения 635 Серповидноклетогная анемия — аномалия структуры гемоглобина, рас пространенная среди населения Юго-Восточной Азии, Китая, Индии, Ближне го и Среднего Востока. При этом заболевании устанавливается аномальный тип гемоглобина — HbS, отличающийся от HbA тем, что в положении 6 р-цепи глютаминовая кислота замещена валином. Это усиливает связь одной молеку лы гемоглобина с другой. Эритроциты принимают серповидную форму, что способствует их разрушению и значительно увеличивает вязкость крови. Забо левание протекает хронически, клинические проявления обусловлены тромбо зами сосудов. Характерно кризовое течение с развитием секвестрационных, вазоокклюзионных, гемолитических и апластических кризов, провоцируемых инфекционными заболеваниями, лихорадкой, физическим переутомлением. Легение. При вазоокклюзионных кризах назначают инфузионную терапию, анальгетики (ацетомифен), для улучшения реологических свойств крови на значают трентал, ноотропил. При апластических и секвестрационных кризах иногда необходимы трансфузии эритроцитной массы. Профилактически всем детям назначают фолиевую кислоту. 3.9.2. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|