Пәндердің оқу-әдістемелік кешенінің мазмұНЫ
жүктеу/скачать 14,19 Mb.
|
08 КЛЕТКА БИОЛОГИЯСЫ
| Фаголизосомалар кеш кездік эндосомалар немесе лизосомалардың құрамында сырттап жұтылған тығыз және ірі түйіршіктері (субстрат) бар, фирогосомен бірігуі арқылы қалыптасады (6-сурет, Д).
Субстратты ыдырату процесі гетерофагия деп аталады. Лизосомалық ферменттердің дефициті (тапшылығы) кейбір заттардың (гликоген, гликолипидтер, гликозамингликандар) ыдырамай қалып, жасуша ішінде жинақталуына ұшыратады. Нәтижесінде, жасушалардың (нейрондар, макрофагтар. фибробласттар, остеобласттар) қызметтері бұзылып, сәйкес мүшелер зақымдалады. Мұндай лизосомалық жинақталу ауруларының бірі -Тэй-Сакс ауруының даму механизмі - гексозалшнидаза А ферментінің дефициті салдарынан нейрондарда мопосиалганглиозид жинақталады. Хюрлер синдромы кезінде а-L-идуропидазаның тапшылығы себебінен, остеобласттарда гликозамингликандардың мөлшері өсіп. сүйек тінінің қалыптасуы бұзылады. Сондықтан, сүйектер деформаиияға (пішіні өзгерілу) ұшырайды. Қалыпты жағдайда, бүйрек өзекшелерінің қабырғасын құрайтын жасушалар олардың қуысынан ақуыз молекулаларын жұтып, лизосомалары қатысуымен соңғыларды аминқышқылдарға дейін ыдыратып, қанға қайтарады. Қорғаныс кызметін атқаратын макрофагтар және нейтрофилдер тіндерге түскен бөгде денелерді, микроорганизмдерді жұтып, гетерофагия арқылы қорытады. Бұл жасушаларда лизосомалык ферменттср жетіспегенде немесе белсенділігі төмен болған жағдайда,мұндай адамдарда ауыр созылмалы қабыну аурулары дамиды. Лизосомаларды 1955 жылы Швед биохимигі Де Дюв дифференциалдық центрифугалау әдісінің көмегімен ашқан. Лизосомалар бір клеткалы және көп клеткалы жануарлар организмдерінің клеткалары мен өсімдіктер клеткаларына тән. Лизосомалардың тығыз денешік, қалдық денешік, миелиндік денешік, мултивезикулалық денешік, цитосомалар, цитоагресомалар т.б. көптеген атаулары бар. Бір клеткада лизосомалардың саны бірнеше жүзге жетеді. Лизосомалар үлкендігі 100нм-дей бір қабатты мембранамен қоршалған гидролазаларға толы жұмыр қапшықтар. Бір лизосоманың өзінде гидролазалардың көптеген саны болады. Соңғы мәліметтер бойынша, 60 астам түрі анықталады. Гидролазалар – түрлі биополимерлерді ыдырататын ерекше катализаторлар (протоплазмалар, нуклеазалар, глюкозидазалар, фосфатазалар, липазалар). Олардың әрқайсысы химиялық байланыстың белгілі бір типін ғана ыдыратады. Ферменттер гранулалық тордың рибосомаларында синтезделеді, ал лизосомалардың өздерінің қалыптасу процесі Гольджи аппаратында жүреді. Лизосома – клеткаға түскен заттардың қорытылатын орны. Лизосомалардың төрт түрін ажыратады: алғашқы лизосомалар, екінші лизосомалар (фаголизосомалар немесе гетерофагосомалар), аутосомалар және қалдық денешіктер (телолизосомалар). Алғашқы лизосомалар құрамында қышқыл фосфатаза бар затқа толы, үлкендігі 50нм шамасындағы ұсақ мембраналық көпіршіктер. Алғашқы лизосомалар фагоцитоздық немесе линоцитоздық вакуольдармен қосылып, екінші лизосомаларды құрайды. Екінші лизосоманың құрамына түскен заттар гидролазалармен мономерлерге дейін ыдырайды, кейін лизосомалық мембранасы арқылы тасымалданып, гиалоплазмаға барып, түрлі синтездік және алмасу процестеріне қатысады. Лизосомалар ішіндегі биогендік макромолекулалардың қорытылуы көптеген клеткаларда ақырына дейін жүрмеуі мүмкін. Бұл жағдайда лизосоманың қуысында қорытылмаған өнімдер жиылып, екінші лизосомалар телолизосомаларға немесе қалдық денешіктерге айналады. Телолизосомаларда гидролиздеуші ферменттер аз болады. Жануарлар клеткаларында үнемі аутолизосомалар кездеседі. Морфологиясы жағынан оларды екінші лизосомаларға жатқызады, айырмасы бұл вакуольдардың құрамында цитоплазмалық құрылымдардың бөліктері кездеседі. Мысалы, митохондриялардың, цитоплазмалық тордың, рибосомалардың, гликогеннің түйіршіктері және т.б. клетка өзінің құрамды бөліктерін үнемі ыдыратып және қалпына келтіріп отырады. Молекулалық жаңару процесі жоғарғы дәрежеде реттеліп отыратын процесс. жүктеу/скачать 14,19 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|