Вильямс-Кемпбелл синдромы –іштен болатын бронх шеміршектерінің ақауы(III-IV бронхтар шеміршектерінің агнезиясы не оның босаңдығы),тұқым қуалауы аутосомды - рецессивтік жолмен берілуі ықтимал.Қыздарға қарағанда,балалар жиі ауырады.
Созылмалы өкпе ауруларымен госпитализацияланатын балалардың 2.5%кездеседі
Этиологиясы мен патогенезі.
Аурудың негізгі себебі - 3-8 бронх шеміршектерінің дұрыс дамымауы.Зақымдалған бронхтардың дистальды бөліктерінде шеміршек қайта дамып,және бронхтардың бифуркация бұрыштарында да сақталып қалады.Бұл өзгерістер бронхтардағы тыныс алу үрдісін жоғарылатып,жөтелде бронхтардың тазаланбауынан,созылмалы қабыну үрдістеріне алып келеді.
