Просмотреть Готово



Pdf көрінісі
бет14/18
Дата03.04.2023
өлшемі0,98 Mb.
#173608
түріСеминар
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   18
Байланысты:
1 2 3 4 merged

 
Просмотреть
Готово:
 
Пройти лекцию до конца
Раздел 4.
В12 и фолиево-дефицитные анемии.
·
Пути поступления в организм витамина В12 и фолиевой кислоты.
·
Значение аутоиммунного механизма патогенеза.
·
Клиническая картина.
·
Основные клинические синдромы.
·
Критерии диагноза.
·
Лечение.
·
Исходы.
·
Профилактика рецидивов.
·
Диспансеризация.
В основе данного патогенетического варианта анемии лежит дефицит витамина В , реже - фолиевой кислоты,
возникающий вследствие различных причин. В результате дефицита происходит нарушение синтеза ДНК в
кроветворных клетках, развивается неэффективный мегалобластический эритропоэз (в норме существующий только у
плода) с продукцией нестойких мегалоцитов и макроцитов.
.
Пути поступления в организм витамина В12 и фолиевой кислоты
.
Содержание витамина В в организме составляет 2-5 мг при суточном поступлении с пищей 6-9 мкг; из этого
количества выводится 2-5 мкг, задерживается в организме около 4 мкг. Запасы витамина В в организме весьма велики,
так что его дефицит развивается только спустя несколько лет после прекращения его поступления. В состав витамина
В входят два кофермента: метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Первый из них принимает участие в
кроветворении через синтез тимидина с последующим синтезом ДНК. Дефицит метилкобаламина приводит к
мегалобластному типу кроветворения; одновременно нарушается созревание клеток лейкоцитарного и
тромбоцитарного ростков. Дефицит дезоксиаденозилкобаламина, который участвует в обмене жирных кислот,
обусловливает нарушение их обмена с накоплением пропионовой и метилмалоновой кислот, вызывающих токсическое
поражение заднебоковых канатиков спинного мозга и развитие фуникулярного миелоза.
Витамин В содержится в продуктах только животного происхождения: в мясе, печени, почках, яйцах, сыре,
молоке. Он высвобождается при кулинарной обработке, а также под влиянием протеаз желудочного сока.
Высвободившийся витамин В связывается в желудке с двумя субстратами: с белками с быстрой электрофоретической
подвижностью (Р-белки) и, в меньшей степени, с внутренним фактором - гликопротеином, который вырабатывается
париетальными клетками фундального отдела желудка. Образующийся комплекс (витамин В + Р-белок) разрушается
протеазами панкреатического сока с высвобождением витамина В , который соединяется затем с внутренним
фактором. Комплекс витамина В и внутреннего фактора взаимодействует в подвздошной кишке со специфическими
рецепторами и расщепляется при рН 7,0 в присутствии ионов кальция, а затем в свободном состоянии проникает в
митохондрии энтероцитов, откуда поступает в кровь, где соединяется в основном с транскобаламином-II и в меньшей
степени с транскобаламином-I и -III, которые доставляют витамин В в печень - к гепатоцитам и в костный мозг - к
гемопоэтическим клеткам. Из комплекса витамина В с транскобаламином-1 и -III он доставляется только в печень.
При проникновении витамина В в клетку сначала комплекс витамина В
с транскобаламином-II связывается с
рецепторами, затем подвергается гидролизу в ее лизосомах, после чего становится свободным.
В начало
/
Мои курсы
/
Факультетская терапия (Педиатрия)
/
Тема 7. Анемии. Лейкозы.
/
Интерактивный семинар "Анемии"
Факультетская терапия (для спец. "Педиатрия")
12
12
12
12
12
12
12
12
12
12
12
12
12 


30.03.2023, 17:50
Факультетская терапия (Педиатрия): Интерактивный семинар "Анемии": Раздел 4.
https://distance.dnmu.ru/mod/lesson/view.php?id=266857&pageid=454230
2/4
Печень выделяет витамин В с желчью, причем примерно 3/4 его вновь реабсорбируется в кишечнике. С мочой
выводится лишь 2-5 мкг; небольшое количество удаляется с калом. В процессе синтеза ДНК витамин В не
расходуется, а выполняет роль катализатора реакции.
При дефиците витамина В замедляется созревание гемопоэтических клеток, что морфологически выражается в
отставании созревания ядра при нормальной гемоглобинизации, а также в больших размерах клеток крови и
сохранении элементов ядра в зрелых (по цитоплазме) эритроцитах. Медленный темп созревания клеток гемопоэза ведет
к развитию анемии с формированием общего анемического синдрома. Вместе с тем накопление токсической
метилмалоновой кислоты обусловливает неврологическую симптоматику по типу фуникулярного миелоза.
Одновременно страдает созревание и других быстро обновляющихся клеток, например эпителия ЖКТ, что проявляется
желудочно-кишечной симптоматикой.
Фолиевая кислота
поступает в организм с пищей животного и растительного происхождения. Фолаты в
значительном количестве содержатся в говяжьей и куриной печени, мясе, салате, томатах, спарже, дрожжах,
коровьем и женском молоке, зеленых листовых овощах и фруктах. Суточная потребность в фолиевой кислоте
колеблется от 25-100 мкг у детей до 200 мкг у взрослых. Запасы фолиевой кислоты составляют 5-10 мг, однако
в отличие от витамина В они быстро (через 3 нед.-4 мес.) истощаются, особенно в тех случаях, когда
поступление фолатов нарушено. Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и
проксимальных отделах тощей кишки. Метаболиты фолиевой кислоты связываются в крови со
специфическим белком - переносчиком фолатов, а также с альбумином и трансферрином. Соединения
фолиевой кислоты являются донорами атома углерода в синтезе тимидина и, следовательно, в синтезе ДНК.
Накопление фолатов в клетке, в частности в клетке гемопоэза, зависит от присутствия кобаламина: дефицит
его сопровождается блокадой метаболизма фолатов и замедлением синтеза ДНК. Нарушение синтеза ДНК
при дефиците фолатов сопровождается замедлением созревания клеток крови с развитием мегалобластных
анемий. Однако фуникулярный миелоз не возникает, поскольку фолиевая кислота не принимает участия в
обмене жирных кислот.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   18




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет