СИНДРОМЫ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА

Синдром раннего детского аутизма был описан американ­ским детским психиатром L. Каппег в 1943 г. Независимо от него близкий вариант синдрома описан в 1944 г. австрийским исследователем Н. Asperger под названием «аутистическая психопатия».

Ранний детский аутизм — сравнительно редкая форма па­тологии. По данным L. Wing (1975), распространенность его составляет 2 на 10000 детей школьного возраста. Основными проявлениями синдрома, которые наблюдаются при всех его разновидностях, являются выраженная недостаточность или полное отсутствие потребности в контакте с окружающими, эмоциональная холодность или безразличие к близким («аф­фективная блокада», по L. Каппег, 1943), страх новизны, любой перемены в окружающей обстановке, болезненная приверженность к рутинному порядку, однообразное поведе­ние со склонностью к стереотипным движениям, а также расстройства речи, характер которых существенно отличается при разных вариантах синдрома.

Наиболее отчетливо синдром раннего детского аутизма проявляется от 2 до 5 лет, хотя отдельные признаки его от­мечаются и в более раннем возрасте. Так, уже у грудных детей наблюдается отсутствие свойственного здоровым детям «комплекса оживления» при контакте с матерью или воспи­тательницей, у них не появляется улыбка при виде родите­лей, иногда отмечается отсутствие ориентировочной реакции на внешние раздражители, что может приниматься за дефект органов чувств. У детей первых 3 лет жизни неспецифически­ми проявлениями синдрома, связанными с соматовегетатив- ной и инстинктивной недостаточностью, являются, по данным

В. М. Башиной (1974), нарушения сна в виде сокращенной продолжительности и уменьшенной глубины его, прерывисто­сти, затрудненного засыпания, стойкие расстройства аппети­та с его снижением и особой избирательностью, отсутствие чувства голода, общее беспокойство и беспричинный плач.

В раннем возрасте дети часто бывают равнодушными к близким, не дают адекватной эмоциональной реакции на их появление и уход, нередко как бы не замечают их присут­ствия. Иногда у детей как бы отсутствует способность диф­ференцировать людей и неодушевленные предметы (так на­зываемый протодиакризис). В то же время любое изменение привычной обстановки, например в связи с перестановкой мебели, появлением новой вещи, новой игрушки, часто вызы­вает недовольство или даже бурный протест с плачем и прон­зительным криком. Сходная реакция возникает при измене­нии порядка или времени кормления, прогулок, умывания и других моментов повседневного режима. Иногда недовольство или плач не прекращаются-до тех пор, пока не будет вос­становлен прежний порядок или не будет убрана незнакомая ребенку вещь. Страх новизны, достигающий у таких детей значительной интенсивности, можно считать, как и в случаях невропатии, проявлением болезненно обостренного инстинкта самосохранения. Однако степень выраженности этой патоло-¹ гии инстинктивной жизни при раннем детском аутизме на­много выше.

Поведение детей с данным синдромом однообразно. Они могут часами совершать одни и те же действия, отдаленно напоминающие игру: наливать в посуду и выливать из нее воду, пересыпать что-либо, перебирать бумажки, спичечные коробки, банки, веревочки, перекладывать их с места на мес­то, расставлять их в определенном порядке, не разрешая ни­кому убирать или отодвигать их. Эти манипуляции, как и повышенный интерес к тем или иным предметам (веревки, провода, катушки, банки, косточки от фруктов, бумажки и т. п.), не имеющим обычно игрового назначения, являются выражением особой одержимости, в происхождении которой очевидна роль патологии влечений, близкой к нарушениям инстинктов, которые свойственны этим детям. Подобные иг­ры и стремление к тем или иным предметам, безразличным для здоровых детей, можно рассматривать как эволютивный рудимент сверхценных образований. Дети с синдромом аутиз­ма активно стремятся к одиночеству, чувствуя себя лучше, когда их оставляют одних. Вместе с тем, характер контакта с матерью может быть различным: наряду с индифферент­ным отношением, при котором дети не реагируют на при­сутствие или отсутствие матери, наблюдается негативистиче- ская форма, когда ребенок относится к матери недоброже­лательно й активно гонит ее от себя. Существует также симбиотическая форма контакта, при которой ребенок отка­зывается оставаться без матери, выражает тревогу в ее от­сутствие, хотя никогда не проявляет к ней ласки (В. М. Ба- шина, 1974; М. Mahler, 1952).

Весьма типичны нарушения психомоторики, проявляю­щиеся, с одной стороны, в общей моторной недостаточности, угловатости и несоразмерности произвольных движений, не­уклюжей походке, отсутствии содружественных движений, с другой — в возникновении на 2-м году жизни своеобразных стереотипных движений атетоидоподобного характера (сги­бание и разгибание пальцев рук, перебирание ими), потря­хивания, взмахивания и вращения кистями рук, подпрыгива­ний, вращения вокруг своей оси, ходьбы и бега на цыпоч­ках. Как правило, имеет место значительная задержка фор­мирования элементарных навыков самообслуживания (само­стоятельная еда, умывание, одевание и раздевание и т. д.). Мимика ребенка бедная, маловыразительная, характерен «пустой, ничего не выражающий взгляд», а также взгляд как бы мимо или «сквозь» собеседника. Развитие речи в одних случаях происходит в обычные или даже более ранние сро­ки, в других оно более или менее задержано. Однако неза­висимо от сроков появления речи отмечаются нарушение фор­мирования экспрессивной речи и главным образом недоста­точность коммуникативной функции речи. Вплоть до 5—6 лет дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отве­чают на обращенные к ним вопросы или дают односложные ответы. В то же время может иметь место достаточно раз­витая «автономная речь», разговор с самим собой. Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного, так называемый фонографизм (М. Tramer, цит. по G. Nissen, 1974). Характерны патологические формы речи: непосредственные и отставленные во времени эхолалии, неологизмы, вычурное, например скандированное, произноше­ние, необычная протяжная интонация, рифмование, примене­ние в отношении самих себя местоимений и глаголов во 2-м и 3-м лице. Содержание речи отличается сочетанием прими­тивных форм (лепет, эхолалии) со сложными выражениями и оборотами, которые свойственны детям более старшего воз­раста и взрослым. У части детей наблюдается полный му- тизм.

Аффективные проявления у детей раннего и преддошколь- ного возраста бедны, однообразны и не выступают во взаимо­отношениях с окружающими. Чаще всего они выражаются в виде примитивных аффектов удовольствия, сопровождающе­гося иногда улыбкой, или недовольства и раздражения с мо­нотонным плачем и нерезко выраженным общим беспокой­ством. Аффект удовольствия чаще всего возникает, когда ребенок остается в одиночестве и занях описанными выше стереотипными «играми». Наиболее отчетливый аффект недо­вольства появляется при попытках окружающих проникнуть в их переживания или при изменении сложившегося стерео­типа их жизни. По мнению В. М. Башиной (1974), своеоб- разйым эквивалентом положительных аффективных пережи­ваний могут быть стереотипные движения (подпрыгивания, потряхивания кистями рук и др.), которые являются средст-

вом выражения аффекта у здоровых детей в младенческом возрасте.

Вопрос об интеллектуальном развитии детей с синдромом раннего аутизма является нерешенным. Катамнестическое изучение группы детей с одной из клинических форм данного' синдрома (так называемого синдрома Каннера), проведен­ное L. Eisenberg и L. Каппег (1956), показало, что в ²/з на­блюдений имелось выраженное отставание в умственном раз­витии, тогда как у 7з пациентов интеллект был в пределах нормы и эти дети со временем достаточно адаптировались в социальном отношении. Указанные авторы считают, что на­рушение познавательной деятельности у этих детей является вторичным результатом аутистического поведения, которое препятствует формированию и созреванию интеллектуальных функций. Психометрическое исследование детей с синдромом раннего аутизма, проведенное L. Wing (1975), показало, что у 55—60% из ни£ обнаруживается глубокая умственная от­сталость, у 15—20%—легкая интеллектуальная недостаточ­ность, а 15—20% имеют нормальный интеллект. По данным ряда авторов, дети, относимые к варианту раннего аутизма, выделенному Н. Asperger, отличаются либо нормальным ин­теллектуальным уровнем, либо интеллектом, превышающим среднюю возрастную норму (G. Nissen, 1974). По-видимому, возможности интеллектуального развития детей с синдромом аутизма (или группой синдромов) зависят от его нозологи­ческой принадлежности, а также от клинических особенно­стей основного заболевания. •

Динамика синдрома раннего детского аутизма зависит от возраста. К концу дошкольного возраста нарушения инстинк­тов и проявления сомато-вегетативной недостаточности сгла­живаются, постепенно исчезают стереотипные движения, эхо­лалии. У части детей улучшается коммуникативная функция речи вначале в форме ответов на вопросы, а затем и в виде спонтанной речи, хотя еще длительно сохраняются частичная «автономность» речи, вычурность, употребление недетских оборотов, штампов, заимствованных из высказываний взрос­лых. У некоторых детей появляется стремление задавать не­обычные, отвлеченные, «заумные» вопросы, нередко имеющие сверхценный характер («Что такое жизнь?», «Где конец все­го?» и т. п.). Видоизменяется игровая деятельность, которая приобретает форму односторонних сверхценных интересов, чаще отвлеченного характера. Дети увлечены составлением маршрутов транспорта, перечня улиц и переулков, коллек­ционированием и составлением каталога географических карт, выписыванием газетных заголовков и т. п. Подобная деятельность отличается особым стремлением к схематизму, формальному регистрированию объектов, явлений, стереотип­ному перечислению цифр, наименований.

В младшем школьном возрасте происходит дальнейшая редукция проявлений раннего детского 'аутизма и частичная их трансформация в симптомы, входящие в структуру иных психопатологических состояний, таких, как психопатические и психопатоподобные состояния, пограничные состояния ин­теллектуальной недостаточности, атипичные формы умствен­ной отсталости. Наиболее стойко сохраняются кардинальные проявления синдрома — аутизм, приверженность к рутинно­му образу жизни, эмоциональная индифферентность.

По поводу механизмов раннего детского аутизма выска­зываются разные точки зрения. L. Каппег (1966) основу его видит во врожденной недостаточности биологических меха­низмов эффективности, которая является причиной «аффек­тивной блокады», препятствующей установлению контактов с окружающими. По мнению Н. Asperger (1965), основная причина психических нарушений и расстройств поведения при раннем детском аутизме — первичная слабость инстинк­тов. Существует точка зрения о важной роли расстройств восприятия, которые ведут к «информационной блокаде» и вторичным нарушениям развития речи, интеллектуальных и эмоциональных функций (J. К. Wing, 1968; D. Weber, 1970, и др.). Высказывается предположение о первичной роли не­доразвития внутренней речи в происхождении остальных на­рушений при синдроме раннего детского аутизма (L. Wing, 1975). R. Lempp (1973) придает ведущее значение «цент­ральному нарушению переработки слуховых впечатлений», что приводит к блокаде потребности в контактах. Предприни­маются попытки объяснить церебральные механизмы патоге­неза раннего детского аутизма. Так, В. Rimland (1964) и

С. С. Мнухин (1968) указывают на возможную роль нару­шения активирующих влияний со стороны образований ство­ла мозга. Д. Н. Исаев и В. Е. Каган (1973) высказывают предположение о значении нарушения лобно-лимбических функциональных связей в возникновении расстройства систе­мы организации и планирования поведения.

По мнению большинства современных авторов, ранний детский аутизм представляет синдром или группу сходных синдромов разного происхождения. Более четко очерченны­ми являются те варианты синдрома, которые получили наи­менование синдромов Каннера и Аспергёра. Несмотря на наличие определенных различий, разграничение их весьма условно.

Основные проявления раннего детского аутизма, описан­ные выше, имеют место при обоих вариантах. Наиболее существенными различиями, согласно G. Nissen (1974), можно считать, во-первых, нормальный или выше среднего уровень интеллекта при синдроме Аспергера и невысокий интеллектуальный уровень или интеллектуальную недоста­точность при синдроме Каннера и, во-вторых, опережающее развитие речи (ребенок начинает говорить до появления са­мостоятельной ходьбы) при синдроме Аспергера и часто от­ставание в развитии речи в случае синдрома Каннера. Кроме того, синдром Аспергера встречается почти исключительна только _ау мальчиков, тогда как синдром Каннера может на­блюдаться (хотя и реже) и у девочек. Меньшее дифференци­ально-диагностическое значение имеет характер отношения к близким (ребенок с синдромом Аспергера нередко относится к ним как к помехе, а ребенок с синдромом Каннера может их вообще не замечать). В типичных случаях указанных синдромов прогноз может быть различным. Он более благо- приятен при синдроме Аспергера, который рассматривается как особый вариант начального этапа формирования аути­стической (шизоидной) психопатии. В случае синдрома Кан­нера чаще наблюдается переход в пограничную интеллекту­альную недостаточность или атипичную форму умственной отсталости.

Менее изученными вариантами синдрома раннего детско­го аутизма являются выделяемые в зарубежной литературе «психогенный аутизм» (G. Nissen, 1974) и «органический аутизм» (С. С. Мнухин, 1967, 1968; Д. Н. Исаев, В. Е. Каган,

1973. 
      , или «соматогенный аутизм» (G. Nissen, 1974). Психо­генный аутизм, по данным западных психиатров, возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3—4 лет) в связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации (длительное отсутствие материнской ласки, неправильно ор­ганизованное воспитание в интернатах). Он характеризуется нарушением контакта с окружающими, эмоциональной ин­дифферентностью, пассивностью, безучастностью, задержкой развития речи и психомоторики. В отличие от других вари­антов психогенный аутизм носит более преходящий харак­тер, подвергаясь быстрому обратному развитию при норма­лизации условий воспитания. Однако в случае пребывания ребенка раннего возраста в неблагоприятных условиях вос­питания более 3 лет аутистическое поведение и нарушения становятся стойкими и трудно отличимыми от проявлений других вариантов аутизма (A. Diihrssen, цит. по G. Nissen,
      
1974. 
      .
      

Синдромы раннего детского аутизма имеют разную нозо­логическую принадлежность и различную этиологию. Наи­более спорным является вопрос об этиологии и нозологиче­ской принадлежности синдрома Каннера. Сам L. Каппег относит его к кругу «шизофренических расстройств», однако указывает на его относительную стабильность в отличие от шизофрении как процесса. Близкую точку зрения высказыва­ют В. М. Башина (1974) и М. 1П. Вроно (1976), по мнению которых, синдром Каннера можно рассматривать как свое­образную аномалию развития, выражение дизонтогенеза, связанного с шизофренией и проявляющегося либо в домани- фестном или инициальном периоде болезни, либо (реже) после невыявленного приступа шизофрении, перенесенного в возрасте моложе 3 лет. В пользу этой точки зрения приво­дятся данные катамнестического изучения 32 детей с синд­ромом Каннера, которые показали, что в 23 наблюдениях в период первого возрастного криза (2—4 года) у детей воз­никли продуктивные психопатологические расстройства (нев­розоподобные, аффективные и кататонические), а также яв­ления регресса речи и поведения, что, как полагают авторы, свидетельствует о манифестации шизофренического процесса. Только в 9 наблюдениях, в которых состояние оставалось стабильным, авторы считают возможным говорить об «истин­ном» синдроме Каннера как о непроцессуальном дизонтоге- незе. Вопрос об этиологии подобных случаев «истинного» синдрома -Каннера они оставляют открытым.

Точка зрения, согласно которой синдром Каннера отно­сится к умственной отсталости, распространена в западных странах.

^ Так, G. Bosch (1962) считает, что при этом синдроме име­ет место «врожденное или рано приобретенное состояние эстетически-физиогномической и практической слабости, ана­логичное слабоумию». D. А^ van Krevelen (1960) рассматри­вает этот синдром как разновидность олигофрении с аффек­тивным дефектом. Среди советских авторов сходных взглядов придерживается С. С. Мнухин (1968), который относит синд­ром Каннера к разновидности выделенной им атонической формы психического недоразвития (олигофрении). L. Wing

1975. 
      наблюдала синдром Каннера у детей с болезнью Дау­на и фенилкетонурией. Имеются также данные о возможно­сти становления на основе синдрома Каннера аутистической (шизоидной) психопатии (В. М. Башина, 1977).
      

По мнению D. A. vain Krevelen (1960), синдром Каннера возникает при сочетании наследственного фактора с ранним органическим поражением головного мозга, тогда как изо­лированный наследственный фактор играет основную роль в происхождении синдрома Аспергера. В генезе синдрома Каннера определенное значение придается также микросо- циально-средовому фактору, связанному с неправильным вос­питанием детей родителями, которые часто отличаются аути­стическими чертами личности и эмоциональной холодностью (G.jNissen, 1974). Нозологическая принадлежность синдрома Аспергера считается более определенной. Большинство ис­следователей, начиная с Н. Asperger (1944), относит его к ранним проявлениям аутистической (шизоидной) психопа­тии. В этиологии основная роль отводится наследственно­конституциональному фактору.

Клинико-нозологическое положение психогенного вариан­та раннего детского аутизма не вполне ясно, несмотря на определенный характер причинного фактора. Остается неяс­ной роль наследственности. Не решен вопрос о том, к каким клиническим формам (реакциям, психогенным развитиям) психогенных расстройств может быть отнесен данный вари­ант. Положение еще более осложняется возможностью воз­никновения у больных с этим вариантом более стойкой за­держки психического и речевого развития. Органический (С. С. Мнухин, 1968), или соматогенный (G. Nissen, 1974), вариант раннего детского аутизма относится к широкому кругу резидуально-органических психических расстройств, связанных с остаточными явлениями ранних, прежде всего внутриутробных и перинатальных органических поражений головного мозга различной этиологии (инфекциоиной, трав­матической, токсической, смешанной). Вместе с тем нельзя исключить роли наследственного фактора.

На основании изложенного может быть сделан вывод о том, что ранний детский аутизм представляет сборную группу синдромов разного происхождения, наблюдаемых у детей раннего и дошкольного возраста в рамках разных нозологиче­ских форм. Общим для этих синдромов является то, что в их основе лежит своеобразный психический дизонтогенез ти­па «искаженного развития» (Г. Е. Сухарева, 1959; О. П. Юрь­ева, 1970) с преобладанием недоразвития более древних пси­хических сфер, в особенности сферы инстинктов и эффектив­ности. Поэтому следует согласиться с мнением G. Nissen (1974) о неправомерности использования термина «ранний детский аутизм» только для обозначения синдромов Каннера и Аспергера.

ГИПЕРДИНАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Гипердинамический синдром, который обозначается также как гипермоторный, гиперкинетический, синдром гиперкине- тического поведения, гиперактивности, а в советской литера- туре — как синдром двигательной расторможенности, стал предметом систематического изучения лишь в конце 50-х го­дов XX века. Одно из первых описаний синдрома принадле­жит американским психиатрам М. Laufer и Е. Denhoff (1957). Этот синдром относится к числу распространенных форм психических расстройств в детском возрасте. По дан­ным R. Denson, J. Nanson, М. McWatters (1975), он встреча­ется у 5—10% школьников начальных классов, причем у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек.

Основными проявлениями синдрома считаются общее дви­гательное беспокойство, неусидчивость, обилие лишних дви­жений, недостаточная целенаправленность и часто импульсив­ность поступков, нарушение концентрации активного внима­ния (R. Lepoutre, 1975; М. Schachter, 1975). Наряду с этим у многих детей наблюдаются агрессивность, негативизм, раз­дражительность*. врывчатость, склонность к колебаниям на­строения (Н. Stutte, 1960; Н. R. Huessy a. A. L. Wright, 1970). Пострянно отмечаются нарушения школьной адаптации. Час­то встречаются трудности усвоения навыка письма и нару­шения пространственного синтеза. Нередки расстройства за­сыпания.

Синдром встречается в возрастном диапазоне от IV2 ДО

14. 
    лет, однако наиболее интенсивно проявляется в конце до­школьного и начале школьного возраста. Поведение детей при этом характеризуется стремлением к постоянным движе­ниям, крайней неусидчивостью. Дети беспрерывно* бегают, прыгают, то ненадолго садятся, то вскакивают, трогают и хватают предметы, попадающие в поле зрения, задают много вопросов, часто не слушая ответов на них. Их внимание мо-
    

В связи с повышенной двигательной активностью и общей > возбудимостью дети легко вступают в конфликты со сверст­никами и часто нарушают режим детских учреждений. Пер­вые проявления гипердинамического синдрома в виде общего моторного беспокойства встречаются в раннем и преддо- школьном возрасте, однако полной выраженности симптома­тика достигает к концу дошкольного возраста (6—7 лет).

В возрасте старше 9—10 лет проявления синдрома, в первую очередь двигательная расторможенность, постепенно сглажи­ваются, полностью исчезая в возрасте старше 14—15 лет.

Гипердинамический синдром мало специфичен в нозоло­гическом отношении. Наиболее часто он встречается при от­даленных последствиях ранних органических поражений го­ловного мозга, в связи с чем в зарубежной, особенно англо- американской, литературе он часто отождествляется с так называемым синдромом «минимальной мозговой дисфункции» (Н. R. Huessy a. A. L. Wright, 1970; М. Schachter, 1975). Об этом свидетельствует относительная частота в анамнезе больных указаний на патологию внутриутробного развития, родовую травму и асфиксию при рождении, недоношенность, менингоэнцефалиты в первые годы жизни; нередкое (от 27^г до 90%) наличие патологических изменений на ЭЭГ, частое отставание в интеллектуальном развитии (М. Schachter,

1973. 
      . Как правило, в этих случаях синдром входит в струк­туру более сложного психоорганического синдрома, сочетаясь с нарушениями интеллектуальных функций; церебрастёниче- скимн, психопатоподобными нарушениями, расстройствами речи и высших корковых функций (гнозиса, праксиса, про­странственной ориентировки), а также с рассеянной невроло­гической микросимптоматикой. >
      

Синдром может наблюдаться при шизофрении у детей младшего возраста, преимущественно в случаях ее развития на основе резидуально-органической церебральной недоста­точности. При этом двигательная расторможенность, импуль­сивность и другие проявления синдрома комбинируются с аутистическим поведением, стереотипиями, эхолалией, вы­чурными позами, мутизмом, страхами и другими продуктив­ными психопатологическими расстройствами.

Гипердинамический синдром — частый компонент психо­патологической картины при различных формах олигофрении й пограничных состояний интеллектуальной недостаточности, где он сочетается с умственной отсталостью или с более лег­кой и преходящей интеллектуальной недостаточностью. На­конец, нерезко выраженная общая двигательная растормо­женность и недостаточность концентрации активного внима­ния могут входить в структуру невротических расстройств у детей, дошкольного 'и младшего школьного возраста. Однако в этих случаях они обычно не выступают на передний план.