Психиатрия



бет303/372
Дата19.05.2022
өлшемі3 Mb.
#144011
түріУчебное пособие
1   ...   299   300   301   302   303   304   305   306   ...   372
Байланысты:
Виктор Самохвалов. Психиатрия (1)

Этиология и патогенез
ДЗЭ наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37%, мигрени — до 16%. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.
Распространенность
ДЗЭ вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10—13%).
Клиника
Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5—7 лет.
Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
1. Ранний дебют (2—7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический приступ.
2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%, элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43%, ГКТП — 13%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое.
Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.
Неврология, как правило, без особенностей.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   299   300   301   302   303   304   305   306   ...   372




©engime.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет