Репченко Елена Михайловна Гомель 21 Содержание этиология ттп симптомы и признаки Диагностика Лечение 9 литература
жүктеу/скачать 41,26 Kb.
|
гематология реф
- Бұл бет үшін навигация:
- Подготовил студент группы №: 505 Лечебного факультета Хомутовский Ян Геннадьевич Проверила
- Этиология ТТП
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ Учреждение образования «ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» Кафедра внутренних болезней №1 с курсом эндокринологии и гематологии Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)(Реферат) Подготовил студент группы №: 505 Лечебного факультета Хомутовский Ян Геннадьевич Проверила: Репченко Елена Михайловна Гомель 2021 Содержание Введение 3 Этиология ТТП 4 Симптомы и признаки 6 Диагностика 7 Лечение 9 Литература 10 Введение Тромбическая тромбоцитопеническая пурпура (сходная с гемолитическо-уремическим синдромом) включает неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Повреждение эндотелия является распространенным явлением. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную тромбоцитопению и анемию (механическую гемолитическую анемию). Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов, содействуя тромбоцитопении. В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, желудочно-кишечный тракт и особенно почки. Хотя при биопсии (если таковая проводится) часто наблюдается поражение почек, тяжелое острое повреждение почек является редкостью, в отличие от ГУС. Микротромбы не содержат эритроцитов или фибрина (в отличие от тромбов при диссеминированном внутрисосудистом свертывании) и не вызывают гранулоцитарной инфильтрации стенки сосуда, характерной для васкулита. Тромбозы крупных сосудов редки Этиология ТТП Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) вызывается Врожденная или приобретенная недостаточность фермента ADAMTS13 в плазме крови Фермент ADAMTS13 представляет собой протеазу плазмы крови, которая расщепляет молекулы фактора фон Виллебранда на меньшие размеры и тем самым устраняет скопление необычно крупных мультимеров фактора фон Виллебрандта (VWF), которые могут накапливаться на клетках эндотелия и становиться причиной тромбообразования. Для манифестации заболевания активность ADAMTS13 в основном должна быть < 10% от нормальной. Также могут присутствовать другие протромботические факторы. Большинство случаев являются приобретенными и включают образование аутоантител против ADAMTS13. Редкие случаи являются наследственными (синдром Апшоу-Шульмана), включая аутосомно-рецессивную мутацию гена ADAMTS13. Во многих приобретенных случаях причина появления аутоантител неизвестна. Известные причины включают: Женский пол Принадлежность к чернокожей расе Прием десмопрессина Беременность (ТТП часто неотличима от тяжелой преэклампсии или эклампсии) Тромботическая микроангиопатия, сходная с таковой при ТТП, может быть вызвана употреблением ряда лекарственных средств, включая хинин, циклоспорин, такролимус и противораковые химиотерапевтические препараты (например, митомицин С, гемцитабин). Считается, что в большинстве случаев лекарственные препараты повреждают мелкие сосуды и вызывают формирование микротромбов. В отличие от TTП, такие пациенты всегда имеют нормальные уровни ADAMTS 13 и не реагируют на замещение плазмы, кортикостероиды или ингибирование комплемента. жүктеу/скачать 41,26 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|