Репченко Елена Михайловна Гомель 21 Содержание этиология ттп симптомы и признаки Диагностика Лечение 9 литература



бет1/3
Дата11.05.2022
өлшемі41,26 Kb.
#142125
түріЛитература
  1   2   3
Байланысты:
гематология реф


МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
Учреждение образования
«ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
Кафедра внутренних болезней №1 с курсом эндокринологии и гематологии


Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)

(Реферат)



Подготовил студент группы №: 505
Лечебного факультета
Хомутовский Ян Геннадьевич
Проверила:
Репченко Елена Михайловна

Гомель 2021


Содержание

  1. Введение 3

  2. Этиология ТТП 4

  3. Симптомы и признаки 6

  4. Диагностика 7

  5. Лечение 9

  6. Литература 10


Введение
Тромбическая тромбоцитопеническая пурпура (сходная с гемолитическо-уремическим синдромом) включает неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Повреждение эндотелия является распространенным явлением. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную тромбоцитопению и анемию (механическую гемолитическую анемию). Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов, содействуя тромбоцитопении.
В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, желудочно-кишечный тракт и особенно почки. Хотя при биопсии (если таковая проводится) часто наблюдается поражение почек, тяжелое острое повреждение почек является редкостью, в отличие от ГУС. Микротромбы не содержат эритроцитов или фибрина (в отличие от тромбов при диссеминированном внутрисосудистом свертывании) и не вызывают гранулоцитарной инфильтрации стенки сосуда, характерной для васкулита. Тромбозы крупных сосудов редки


Этиология ТТП
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) вызывается

  • Врожденная или приобретенная недостаточность фермента ADAMTS13 в плазме крови

Фермент ADAMTS13 представляет собой протеазу плазмы крови, которая расщепляет молекулы фактора фон Виллебранда на меньшие размеры и тем самым устраняет скопление необычно крупных мультимеров фактора фон Виллебрандта (VWF), которые могут накапливаться на клетках эндотелия и становиться причиной тромбообразования. Для манифестации заболевания активность ADAMTS13 в основном должна быть < 10% от нормальной. Также могут присутствовать другие протромботические факторы.
Большинство случаев являются приобретенными и включают образование аутоантител против ADAMTS13. Редкие случаи являются наследственными (синдром Апшоу-Шульмана), включая аутосомно-рецессивную мутацию гена ADAMTS13.
Во многих приобретенных случаях причина появления аутоантител неизвестна. Известные причины включают:

  • Женский пол

  • Принадлежность к чернокожей расе

  • Прием десмопрессина

  • Беременность (ТТП часто неотличима от тяжелой преэклампсии или эклампсии)

Тромботическая микроангиопатия, сходная с таковой при ТТП, может быть вызвана употреблением ряда лекарственных средств, включая хинин, циклоспорин, такролимус и противораковые химиотерапевтические препараты (например, митомицин С, гемцитабин). Считается, что в большинстве случаев лекарственные препараты повреждают мелкие сосуды и вызывают формирование микротромбов. В отличие от TTП, такие пациенты всегда имеют нормальные уровни ADAMTS 13 и не реагируют на замещение плазмы, кортикостероиды или ингибирование комплемента.



Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет