С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| спонтанды және ынталандырылған нитрокөк тетразолий сынамасының
көрсеткіштері төмендеген. Гистохимиялық түрде лейкоциттерде ферменттердің тотығу-тотықсыздану тапшылығы анықталады. Емі: күшті антибиотиктерді колдану аркылы симптоматикалык ем жүргізу. Каркынды хирургиялык ем шаралары жиі кажет болады. Болжамы: салыстырмалы түрде колайсыз, бірак кейбір наукастар 20-30 жыл өмір сүруі мүмкін. Чедиак-Хигасси синдромы Алғаш рет 1943 ж. сипатталған. Патогенезінің негізінде фагоңиттер қозғалысының бузылысы жэне гидролиз ферменттерінің тапшылығы жатыр. Сонымен катар, наукастарда N К-жасушаларьгның рецепторлык кызметінің бұзьшысын тудыратын генетикалык акаулык болады. Тұкымкуалаушьшык түрі — аутосомды-реңессивтік. Бұл синдром кезінде нейтрофилдердің хемотаксисінің акауынан және ферменттердін тапшьшығынан фагоцитоз калыпты болғанмен бактериялардың жасу- шаішілік жойьшуы бұзьшады. Бактерияларды корытудың бәсендеуіне байланысты нейтрофилдерде алып цитоплазмалык гранулалар түзіледі. Оттегіні пайдалану, гексозомонофосфатты шунттын белсенділігі және сутегінің асқын тотығының түзілуі бұзьшмаған. N К-жасушала- рының ақаулығы катерлі ісіктер пайда болуының жиілеуіне себепкер болады. Негізгі клиникалық симптом ретінде ауыр түрде өтетін кайталамалы бактериялы жұкпалар болып табылады, сонымен катар, толык және жартылай альбинизм тән. Көбіне орталык жүйке жүйесінің акаулары кездеседі, лимфоретикулярлы табиғаты бар қатерлі ісіктердің даму жиілігі жоғарьшаған. Бұл наукастарда лейкоциттердін ыдырау жылдамдығы жоғарьшаған, ол көбіне спленомегалияның дамуына алып келеді, сәйкесінше шеткері канда нейтрофилдердің саны төмендейді. 21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 459 Зертханалык тексеруде келесі белгілер анықталады: гранулоцито- пения, нейтрофилдер хемотаксисінің ақауы, бактериңидтік қасиетінің төмендеуі. Емі: симптоматикалык. Болжамы: қолайсыз. Нәрестенің өмір сүру ұзактығы 7 жылдан аспайды. Өлім себебі — ерте дамитын ісіктер немесе ауыр ағымдағы бактериялы жұкпалар. Гипер-ІдЕ-синдромы (Джоб синдромы) Гипер-ІёЕ-синдромы — кан сарысуында І§Е мөлшерінін күрт жо- ғарылауымен сипатталатын, сирек кездесетін ауру. Аутосомды- доминанттық жолмен тұкымкуалайды. Патогенезінің негізінде ақаудың екі тобы жатыр: нейтрофилдер хемотаксисінің бүзылысы жэне олардың қорыту қабілетінің бүзылысы. Осы науқастарда атопиялык аллергиялык серпілістердің дамуына әкелетін, шамадан тыс Тх2 пайда болуы, І§Е түзілісін жоғарылатуына, эозинофилпяға әкелетін адаптивті иммунитеттін Т-жасушалык бөлігінің тұқымқуалаушылық ақауы да болады. Жиі орын алатын клиникалык көріністері: экзема, көбіне абсцесспен косылатерініңжайьшған фурункулезі,тынысжолдарыныңкайталамалы жұқпалары, отиттер, сепсистік жағдайлар. Абсцесстер «суық абсцесстер» деп аталады, себебі әдеттегі кабыну симптомдарынсыз өтеді. Атопиялық дерматиттердің жэне респираторлық аллергоздардың дамуы тән. Зертханалык тексеруде: эозинофилия, аллергенмен терілік сынамасы оң, ІрЕ және ІрО деңгейінің курт жоғарылауы аныкталады. Т- және В-лимфоциттердің деңгейі калыпты жағдайда, лимфоциттердің бласттрансформациялау серпілісі төмендеген. Фагоцитоз көрсеткіштері калыпты, хемотаксис бузылган. НКТ-сынамасының көрсеткіштері әдетте төмендеген. Болжамы: салыстырмалы түрде қолайсыз. Жакын арада адамның сирек кездесетін туа біткен иммундык тапшылығы ашылды. Негізінде Т- және В-лимфоциттердің калыпты болғанымен, N К-жасушаларынын тандаулы түрде тапшылығы/ болмауы. N К-жасушалары жасушаішілік патогендерден, бірінші кезекте, вирустардан ерте корғанысты камтамасыз ететін болғандыктан, б р иммундык тапшьшықпен наукастанған адамдарда ауыр вирусты, әсіресе, герпесвирусты жұқпалар орын алады. 460 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика Комплемент жүйесінің біріншілік тапшылықтары Комплемент жүйесі организмнін жұкпаларға карсы корғанысында өте манызды. Комплемент жүйесінің классикалык жолынын белсенуі адаптивті иммунитеттін гуморалдык эффекторлы звеносын жалғастырып, антиденелермен капталған микроағзалардын лизисін камтамасыз етеді. Альтернативтік және лектиндік жолдары бактерия- лы жұкпаларға карсы корғаныстын маңызды арнайы емес механизмі болып табылады. Комплементтің белсену барысында пайда болған аралык өнімдер бактерияны опсонизапиялауды, иммунды жабысуды камтамасыз етеді, фагоциттің хемотаксисін белсендіреді. Комплемент компоненттерінің тапшылығымен шартталған бірінішілік ИТЖ Комплемент компоненттерінің тұкымкуалаушылык тапшылықтары, баска біріншілік иммундык тапшылык жағдайларға карағанда, сирек кездеседі. Олардыңжиілігі барлыкбіріншілік ИТЖсанының 1%кұрайды. Генетикалық акаулар жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|