С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| макрофагтар мен неіітрофилдерді біріктіретін фагоцитарлық
жүйенің ақаулары кезінде жүқпага қарсы қорғаныстың туа біткенмен қатар адаптивті механизмдердің де тиімділігі төмендейді. Жұкпалы үдерістердің сипатына карай, иммунитеттің кай компоненті жеткіліксіз түрде жұмыс істейтінін анықтауга болады. Мысалы, нәресте өмірінін алғашкы күндерінде патогенді кокктар шакыратын терінің және шырышты кабаттың ірінді-кабыну үдерістері дамитын болса, туа біткен фагоцитарлык жүйенің акаулары бар екенін болжауға болады. Фагоцитоз үдерістері бірнеше кезендерден тұрады: хемотаксис, адгезия, жұту, дегрануляция, киллинг және микроағзаларды ыдырату. Көрсетілген кезендердің әркайсысының акауларымен байланысты біріншілік иммундык тапшылык жағдайлары бар. Фагоцитарлык жүйенің біріншілік ИТЖ әр түрлі варианттарының патогенезі, тұкымкуалаушылык түрлері, клиникалык көріністері, зертханалык тексеру әдістері және емдеу тәсілдері казіргі уакытта зерттелу және өнделу үстінде. Созылмалы гранулематоз Созылмалы гранулематоз оттегінін белсенді нұскаларынын және тағы баска жасушаішілік факторлардын (НАД- және НАДФ-оксидаза және глутатионпероксидаза жетіспеушілігі) түзілуіне катысатын ферменттердін акауынан болатын нейтрофилдердің бактериңидтік қызметінің туа біткен ақауы нәтижесінде дамиды. Осы ферменттердін акауы нәтижесінде сутегінің аскын тотығын және баска да белсенді 21 -Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 457 радикалдардың генерациялауына нейтрофилдер кабілетсіз болып, бактерицидтік касиетінін төмендеуіне алып келеді. Созылмалы гра- нулематозбен ауыратын наукастардың нейтрофилдерінде іп гііго 120 минуттык инкубациядан кейін 80-90% бактериялар тірі калады, ал сау адамдардьщ лейкоциттерінде осындай жағдайда тірі бактериялар саны 1—2% ғана. Созылмалы гранулематозды «парадокстар ауруы» деп атайды, себебі б р ауруда іріңді-кабыну үдерістерін патогендігі төмен микроорганизм- дер: стафилококктар, Е. Соіі, карапайымдар, Сапйісіа аІЬ. қоздырады, ал патогенді микроорганизмдер — стрептококктар, менингококктар және т.б. наукастын фагоциттерімен эффективті түрде ыдыратылады. Жакын арада осы кұбылыска түсініктеме табылды. Көптеген патогенді микроорганизмдерде тотығу косьшыстарын бұзатын каталаза ферменті жок екен. Сондыктан микроб жасушаларында эндогенді сутек тотығы бар. Нейтрофилдер оны пайдаланып бактериялардын өзін ыдырата алады. Шартты-патогенді микроорганизмдерде, керісінше, каталаза ферменті көп, сондыктан олардың кұрамында эндогенді тотығу жок. Созылмалы гранулематозбен ауыратын науқастардың өзіндік тотығу қосылыстарынан айырылған лейкоциттер осы микроорганизмдерге бактерицидтік әсер көрсете алмайды. Тщымқуалау сипаты созылмалы гранулематоздың әр түрлі форма- сында әр түрлі. Х-тіркескен формасы кездеседі, онымен тек ер балалар ауырады. Бұл нұскауда тұқымкуалайтын НАД- және НАДФ-оксидаза тапшылығы болады. Сонымен катар, аурудың аутосомды-рецессивтік формасы сипатталған. Бұл жағдайда глутатионпероксидаза тапшылығы тұқым куалайды. Созылмалы гранулематоз өмірдін алғашкы 2 жылында көбіне терінін, өкпенің және т.б. мүшелердің кайталама ауыр жұкпалы закымданулар түрінде кездеседі. Бұл кезде гранулема және абсцесстер түзетін көптеген ірінді кабыну ошактарының дамуы тән. Әдетте осындай зақымдануларды Еіарһуіососсиз аигеиз, 8. Ерідегтіз, Зеггаііа тагсезс- ез, Сапсіісіа аІЪ. және т.б. шартты-патогенді микроағзалар тудырады. Алайда, созылмалы гранулематоз жағдайлары жасөспірімдерде де, тіпті ересек адамдарда да анықталған. Аурудың ерте белгілері ретінде теріде ірінді инфильтраттар және ауыз куысында, кұлак және мұрын аймағында орналасқан экзематозды дерматиттер болып саналады. Ауру өршіген кезде гепатоспленомегалия, 458 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика лимфа түйіндердің ұлғаюы байкалады. Майда сүйектердін жуандануына алып келетін остеомиелит ошактары жиі дамиды. Зертханалык тексеруде лейкоцитоз, анемия, эритроциттін тұну жылдамдығыньщ жоғарылауы басты белгілер болып табылады. Им- мунограммада сальістырмалы түрде жасушалык және гуморалды адап- тивті иммунитет көрсеткішінің калыпты болуы, бірак сарысулык І^А, І§М және І§С деңгейлері жиі жоғарылаған. Фагоцитоз калыпты, бірак жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|