21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары
461
Комплемент компоненттер
аталған тапшылығының
жиі кездесетін
клиникалық симптомдары ауыр жуқпалармен бірлескен иммундық
кешенді аурулар
болып табылады. Жұкпалы аурулардың жоғарылауы
комплементтің лизистік мүмкіншілігінің және фагоцитарлы жүйенің
белсену кабілетінің төмендеуімен негізделген.
Классикалык жолдын алғашкы компоненттерінің (С1, С4, С2)
акаулыктары бар адамдарда көбіне жүйелі кызыл жегі дамиды (бүл
акаулыктардың 75—90%). Қалыпты жағдайда классикалық жолмен
белсену арқылы комплемент жасушалык
ядромен антиденелер
байланысу барысында пайда болған иммунды кешендерді ьщыратады.
Классикалык жол акауланса, онын үстіне фагоцитоз тапшылығы орын
тапса, иммунды кешендер кантамырларында, буындарда және бүйректе
шоғырланады.
Альтернативтік жолдың жетіспеушілігі,
соның ішінде пропердин
жүйесініңВжәне Офакторларыныңтапшылығыкезінде нейссерияларға
карсы корғаныс әлсізденеді. С5 және С8 компоненттерінің ақауларына
кайталамалы гонококкты жұкпалар және ауыр
Nеішгіа
жүкпалары
тән. Салыстырмалы түрде жиілігі жоғары болатын акаулықтар: С6
тапшылығы (кавказоидтерде 1/60 000), С7 тапшылығы (жапондықтарда
1/25 000) және С9 тапшьшығы (жапондықтарда 1/1000).
Аутоиммундық бүзылыстар иммунды кешендердің жинакталуымен
негізделуі мүмкін,
себебі комплемент жүйесі активациясының
бүзылыстары нәтижесінде олардың фагоцитозы жеткіліксіз.
Жакында лектинді жолдың белсенуінің тапшылығына алып келетін
манноза байланыстырушы лектиннің (МБЛ) түкымкуалаушьшык
ақаулығы аныкталды. Бұндай иммундык тапшьшык та әсіресе
балалык
шақтағыжүкпалы аурушьшдыкка себепкер бола алады. МБЛ ақаулы түрі
адам популяциясының шамамен 4% кездеседі. Оның негізінде — аталған
нәруыздың синтезін кадағалайтын тегінде болатын нүктелік мутация.
Қалыпты жағдайда МБЛ туа біткен иммунитеттің ерігіш рецепторы
болып келеді, ол макрофагтармен бөлінеін қабыну алды цитокиндердің
әсерінен жүқпаға қарсы жауап барысында бауырда калыптасады. МБЛ
көптеген патогендерге (бактерияларға, санырауқүтактарға және кейбір
кабықтық вирустарға) тән көмірсулык компоненттерді байланысты-
рады. Патогендерді байланыстырған соң
МБЛ опсонин ретінде әсер
етеді (патогендердің фагоцитозын белсендіру аркылы) және патоген-
Дерді лизиске ұшырататын комплементтің лектиндік жолының белсе-
нуін шақырады. МБЛ тапшы балаларда менингококкты менингиттің
пайда болу кауіпі негізгі популяциядан 6 есе жоғары болады.
462
IV Бөлім. Иммунды патология
және иммунды профилактика
Комплемент жүйесі инактиваторларының тапшылығымен
шартталған біріншілік ИТЖ
Достарыңызбен бөлісу: