С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| Х-хромосомада
орналаскан. Осындай мутациясы бар наукастарда біріккен Т- және В- жүйелерінін ақауларыдамиды. ИЛ-2-рецепторыныңакауыТ- мен В-лимфоциттердін ИЛ-2-ге жауап ретінде көбейіп, эффекторлы жасушаларға айналу кабілеттерін жүзеге асыртпайды. Оның үстінде, ИЛ-2-рецепторының ү -тізбегі көбіне басқа цито- киндердің, мысалы, ИЛ-7, ИЛ-4, рецепторларының қурамына кіреді. ИЛ-7-нін өзінін рецепторымен байланысынын бұзылысы тимустағы Т-лимфоциттердің дифференциялануының ерте сатыларын тежейді. ИЛ-4-ке арналған рецепторлардың акауы Тх2 пайда болуын тежейді, нәтижесінде ИЛ-4 және ИЛ-5 өнімідері күрт төмендеп І§Е, І§02,4, І§А түзілуі бәсеңдейді, сонымен катар мес жасушаларынын, базофилдердін және эозинофилдердің пролиферациясы мен белсенділігі төмендейді. 21-Тарау. Иммундықтапшылық жағдайлары 447 Көрсетілген бұзылыстар адаптивті иммундык жүйенің барлык Т-жасушалык звеносынын әлсізденуіне әкеп соғады. Наукастарда ауыр кайталамалы вирустык жұкпалар, кандидоздын ауыр түрлері, бактериялык жұкпанын ауыр да созылмалы түрлері, онкогенді кауіпті жағдай калыптасады. Негізігі секреторлык иммуноглобулин — І§А жетіспеушілігі — мұрын-жұткыншак, жоғары тыныс жолдарынын жиі жұкпаларына әкеледі, сонымен қатар, созылмалы пневмония және көбіне ішектік жұкпалар тән. Зертханалык тексеруде: наукаста айкын лимфопения және лимфоидты тіндердін гипоплазиясы бар екендігі аныкталады. Канда Т-лимфоциттер жоктың касы және Т-лимфоциттердің хелперлік қызметінің бұзылысынан туындайтын дисгаммаглобулинемия. Екінші турі — ААИЖ аутосомды-рецессивтік турлері. Біріншілік иммундық тапшылықтардын бұл тобына 13-ші хромосомада орналасқан тирозинкиназа 2АР-70 генінің мутаңиясы себеп болатын иммундық тапшылық жатады. Бұл фермент Т- және В-лимфоциттерге көбейтуші белгінің тасымалдануын камтамасыз етеді. Нәтижесінде наукастарда лимфоциттердің дифференциялануы бұзылады, ең алдымен С 08 Т-лимфоциттер саны азаяды. Аутосомды- рецессивтік тұкымкуалау жолы тән. Зертханалық тексеруде: жалпы Т-лимфоциттер санының, әсіресе С08 жасушасының азаюымен негізделген, айкын лимфопения аныкталады. Функционалдык сынамалар (лимфоциттердің бласттык трансформациялаушы серпілісі, лейкоциттердің миграциясын тежеуші серпілісі, Т-жасушалык цитокиндер өнімдері, жоғары сезімталдыктың баяу түрінің арналған терілік сынамасы) көрсеткіштері төмендеген. Сонымен катар, В-лимфоциттердің және сарысулык иммуноглобулиндердің барлык кластарының мөлшері күрт төмендеуі байкалады. ИТЖ осы түрінін клиникалык көріністері вирустық, бактериялык немесе микоздарға алып келетін қарапайымдык табиғаты бар кайталама жұкпалы аурулардың дамуымен сипатталады. Наукастар жүдеген, оларға дамудың кідіруі тән. Өмір сүру ұзактығы 1-2 жылдан аспайды. Емі: сүйек кемігін және тимусты ауыстыру, иммуноглобулиндерді тамырішілік енгізу, бағаналы кан түзу жасушаларын көшіріп салу. Аутосомды-реңессивтік туқымқуалау жолымен берілетін ААИЖ басқа мысалы — лимфоциттердің дифференциялануына қатысатын пуриндік метаболизм ферменттерінің тапшылыгымен негізделген аралас ИТЖ. 448 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика А. Аденозиндезаминаза (АДА) ферментінің генетикалық ақауымен сипатталатын ААИЖ түрі. Ақау 20-хромосомада орналасқан. ААИЖ бүл варианты барлык ААИЖ-тің 50%-ын кұрайды. АДА ферменті эритроциттер мен лимфоциттер дифференциялануының реттелуіне катысады. АДА кызметінін бұзылысы лимфоциттерде ДНК, түзілуін тежейтін, сонын әсерінен көбеюге бөгет жасайтын метаболиттердің жиналуына алып келеді. Нәтижесінде Т- және В-лимфоциттердің жойылуы, әсіресе жаңа түзілген тимоциттердін каркынды закымдануы байкалады. Зертханалық тексеруде: Т- және В-лимфоциттер мөлшерінің азаюы салдарынан, айқын өршімелі лимфопения, сарысулык иммуноглобулиндер мөлшерінін күрт төмендеуі аныкталады. Емі: наукастарға тазартылған бүканың АДА ферменті мен полиэтиленгликоль коспасын қолданады. Полиэтиленгликоль бұка ферментінін иммуногендігін азайтады және ағзада ұзак сақталуына әсерін тигізеді. ААИЖ дәл осы түрі жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|