Salus aegroti suprema lex. Благо больного высший закон

наступает генерализация процесса. Кроме того, в развитии 
гранулематоза выделяют три периода: 
1) 
начальный с локальными изменениями верхних дыхательных путей, 
иногда уха и глаз; 
2) 
период генерализации с поражением внутренних органов (чаще 
легких и почек); 
3) 
терминальный - с развитием почечной или легочно-сердечной 
недостаточности. 
Начальные проявления гранулематоза Вегенера могут иметь 
различную локализацию, но чаще они связаны с поражением верхних 
дыхательных путей. Больной обычно обращается с жалобами на 
затруднение носового дыхания, как правило, одной половины носа, 
отмечает сухость, скудные слизистые выделения, которые вскоре 
становятся гнойными, а затем кровянисто-гнойными. Наиболее 
постоянным симптомом при болезни Вегенера на ранней стадии 
является образование гнойно-кровянистых корок на слизистой 
оболочке носа. Корки имеют буро-коричневый цвет и удаляются из 
полости носа в виде слепков. 
Слизистая оболочка после удаления корок имеет довольно 
характерный вид: она истончена, красно-синюшного цвета, в 
отдельных 
местах 
покрыта 
кровоточащими 
грануляциями. 
Характерным является наличие изъязвленной слизистой оболочки в 
передних отделах перегородки носа, нередко здесь возникает 
перфорация с поражением хрящевого, а затем и костного отделов 
перегородки, развивается седловидная деформация носа. В процесс 
вовлекаются и околоносовые пазухи, чаще верхнечелюстная пазуха 
на стороне поражения. Костная стенка между полостью носа и 
пазухой, а также носовые раковины нередко разрушаются и 
образуется 
единая 
полость, 
стенки 
которой 
покрыты 
некротизированной слизистой оболочкой и корками. Следует 
отметить, что при гранулематозе Вегенера деструктивный процесс с 
перегородки не распространяется на твердое нѐбо, как это 
наблюдается при сифилисе и наиболее выражено при летальной 
срединной гранулеме Стюарта. 

Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-
некротических и гранулематозных изменений слизистой оболочки 
глотки, гортани, трахеи. Возможно поражение среднего уха, иногда 
оно осложняется парезом или параличом лицевого нерва, 
распространением процесса на лабиринт. 
Наблюдающееся примерно у 15% больных поражение глаз 
объясняется общностью кровоснабжения околоносовых пазух и 
орбиты. Образование периорбитальной гранулемы сопровождается 
экзофтальмом, 
ограничением 
подвижности 
глазного 
яблока, 
развивается кератит, хемоз, отек и последующая атрофия 
зрительного нерва. 
Общие симптомы характерны для развернутой стадии гранулематоза 
Вегенера и проявляются нередко лишь через несколько месяцев, а у 
отдельных больных через несколько лет после первых 
местных признаков заболевания - появляется лихорадка, больной 
отмечает слабость, недомогание, похудание, развиваются артралгии и 
миалгии, реже артриты. 
При вовлечении в процесс легких (что наблюдается более чем у 80% 
больных) появляются кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье. 
Характерна диссоциация между скудными аускультативными данными 
и 
выраженными 
рентгенологическими 
изменениями. 
Рентгенологические 
признаки 
поражения 
легких 
весьма 
многообразны: одиночные или множественные инфильтраты, 
образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, 
пневмоторакс. 
Поражение почек наблюдается у 80-90% больных, причем появление 
соответствующих симптомов нередко оказывается признаком 
генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют 
таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия). У 
некоторых больных гломерулонефрит быстро прогрессирует с 
развитием азотемии, нарушением функции почек. 
Помимо указанных проявлений заболевания, наблюдается также 
кожный васкулит в виде язвенно-геморрагических высыпаний; 

поражение периферической нервной системы носит характер 
асимметричной полинейропатии. 
Больные гранулематозом Вегенера погибают от азотемической 
уремии, при нарастающих явлениях легочной недостаточности, от 
септических осложнений. 
В 

жүктеу/скачать 10,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: