Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації
Клінічна картина хвороби Вільсона-Коновалова
жүктеу/скачать 6,4 Mb. Pdf көрінісі
|
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1
| Клінічна картина хвороби Вільсона-Коновалова
представлена кількома формами прояву: печінковими, неврологічні, психіатричні, серцево-судинними, м'язово-скелетними, желудочокишковими та дерматологічними. На самому початку ураження печінки розвивається жирова дистрофія неспецифічного характеру, некротичні зміни гепатоцитів в невеликій кількості, перипортальний фіброз. Потім з високою активністю прогресує хронічний гепатит, при якому спостерігається жовтуха, підвищений рівень аминотрансфероз та гіпергаммаглобулінемією. Якщо хвороба Вільсона-Коновалова продовжує розвиватися, то у хворих діагностують цироз печінки, при якому виражена гіпертензія в портальних судинах й недолік клітин печінки. Рідкісним проявом хвороби Вільсона-Ковновалова вважається фульмінантна недостатність печінки. Вона частіше виявляється в підлітковому і молодому віці. Ознаками, за якими дозволяють диференціювати з вірусним гепатитом фульмінантного типу є невелика, але підвищена активність трансаміназ, де переважає активність АСТ, низькі показники мають лужна фосфатаза та альбумін, зате висока кількість загального білірубіну та міді, а також гемоглобінурія. Частим симптомом хвороби Вільсона- Коновалова є гемолітична анемія, яка утворюється в результаті величезного викиду міді з печінки. Іноді відбувається ураження печінки з абдомінальній формі Керара, а це призводить до ранньої печінкової недостатності. При постійній наявності в крові понад покладеної норми міді і її відкладення в інших органах, уражаються нирки, еритроцити, мозок, рогівка очей і скелет. Неврологічні прояви хвороби Вільсона-Коновалова характеризуються екстрапірамідними, церебеллярними і псевдобульборними порушеннями, а також судомними припадками. Рання форма хвороби Вільсона-коновалова, проявляється у вигляді загальної ригідності, неритмічних гіперкінезів, які мають атетоидний і торсіонно-спастичний характер. М'язи, розташовані на тулубі, кінцівках, а також ті, які беруть участь у процесах розязика і ковтання охоплює ригідність. У таких хворих спостерігається дизартрія, амімія і дисфагія. Люди з такою формою хвороби Вільсона стають скутими в рухах, а їх хода нагадує підстрибування. Іноді хворі застигають в незручній позі. Це пояснюється нападоподібний скороченням м'язів, що часто стає причиною повної обездвиженности. Рання форма хвороби Вільсона в основному починається з семи років і протікає до п'ятнадцяти. Розлади вісцерального характеру проявляються кілька раніше - з 3-5 років симптомами патології печінки, які відзначаються ще до початку неврологічних ознак. Інша, флексорно-экстензорна форма хвороби Вільсона-Коновалова проявляється тремором рук або всього тіла. Посилення тремтіння зазвичай пов'язано з хвилюванням або цілеспрямованими діями. У деяких хворих помірний тремор спостерігається тільки на одній стороні. Всі хворі схильні дистонії м'язів. Під час дрожательно-регидной форми відзначається знижений інтелект, ускладнена мова і гипомимия. Екстрапирамідна патологія характеризується моно- і геміпарезами, які діагностують при гепатоцеребральной дистрофії экстрапирамидно-корковою форми. Її відмінність від інших проявів хвороби Вільсона-Коновалова полягає у великому ураженні кори головного мозку. Клініка такого порушення проявляється в епілептичних нападах, особливо джексонівського характеру, і в тяжких 246 ураженнях інтелекту. Але, незважаючи на це, бувають клінічні випадки, коли не спостерігаються неврологічні симптоми, що свідчить про позитивному перебігу хвороби Вільсона-Коновалова. Порушення психіки при гепатоцеребральной дистрофії характеризується емоційним психоз ом, змінами в поведінці і пізнавальної діяльності. жүктеу/скачать 6,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|