184
основного рухового шляхувідомий французький невролог Ж.М.Шарко. Він досить вдало дав назву цій
хворобі, що відображає найхарактерніші її риси: ураження пірамідного шляху в бокових канатиках
спинного мозку та поява м'язових атрофій у результаті ушкодження передніх рогів спинного мозку. У
багатьох країнах цю патологію називають хворобою рухових нейронів.
Криерії хвороби
Ознаки ураження периферійного мотонейрона.
Ознаки ураження центрального мотонейрона.
Прогресуючий перебіг не менш 6 місяців.
Відсутність ефекту від медикаментозної і не медикаментозної терапії.
Етіологія
захворювання ще остаточно не визначена. Є низка гіпотез щодо можливих причин
виникнення БАС: це обміну нейротрансмітерів, порушення імунітету, вірусна інфекція, дисфункція
прищитоподібних залоз. Раніше БАС відносили до так званих повільних інфекцій, основною ознакою
яких є тривалий інкубаційний період, вибіркове ураження однієї системи, неухильне прогресування та
переважання в уражених тканинах дегенеративних змін над запальними.
Установлено, що у
спинномозковій рідині та сироватці крові більшості хворих на БАС є антитіла до структурних
елементів нейрона. їх виявляють також у родичів хворих. Це може говорити
про роль екзогенного
чинника (вірусної інфекції) у механізмах виникнення та розвитку цього захворювання, який
реалізується на тлі певної генетичної схильності, якій нині надається великого значення.
Основні
теорії етіології БАС
Причетність пріонів до розвитку хвороби.
•
Аутоімунна.
•
Генетична.
•
Порушення обміну амінокислот, нейромедіаторів та нейропептидів, які регулюють апоптоз.
Патогенез.
У
патогенезі БАС, за сучасними даними, важливу роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність
(excite — збуджувати, toxity — токсичність) — токсична дія збуджувального медіатора, що призводить
до внутрішньоклітинного накопичення кальцію, зростання пероксидного окислювання ліпідів і
вивільнення вільних радикалів. Ці механізми патологічної активізації глютаматних рецепторів і
призводять до загибелі мотонейронів, які характеризуються унікальним молекулярним профілем
глютаматних рецепторів, що робить їх вибірково вразливими до екзайтотоксичності.
Достарыңызбен бөлісу: