Синдром Стивенса-Джонсона
жүктеу/скачать 133,1 Kb.
|
КР Синдром Стивенса-Джонсона, 2020
ОглавлениеСписок сокращений 4 Термины и определения 5 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 6 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 9 2.1 Жалобы и анамнез 9 При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища 9 2.3Лабораторные диагностические исследования 9 2.4Инструментальные диагностические исследования 10 2.5 Иные диагностические исследования 10 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения 11 3.1 Консервативное лечение 11 3.2 Хирургическое лечение 15 3.3 Иное лечение 15 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации,в том числе основанных на использовании природных лечебных фактров 15 5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики 15 6.Организация оказания медицинской помощи 16 Лечение пациентов с Синдромом Стивенса-Джонсона проводться только в стационарных условиях специеализированного медициснкого учреждения. 16 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) 16 Заболевание не является распространенным, риск развития повышает ВИЧ- инфекция, онкологические заболевания, системная красная волчанка. Наличие сопутствующих заболеваний, возраст пациента старше 40 лет и обширное поражение кожи ухудшают прогноз заболевания. 16 Критерии оценки качества медицинской помощи 16 Список литературы 18 Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций 20 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций 21 Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента 24 Приложение В. Информация для пациентов 24 Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях 25 Список сокращений ВИЧ – вирус иммунодефицита человека МКБ – международная классификация болезней РКИ – рандомизированные контролируемые исследования ССД – синдром Стивенса-Джонсона ЧСС – частота сердечных сокращений ЭЛР – эпидермолитическая лекарственная реакция HLA-B (Human Leukocyte Antigens ) – человеческий лейкоцитарный антиген B Термины и определения Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов. 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1]. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции). Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки(CD8+ Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B). Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины[2]. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от синдрома Стивенса-Джонсона составляет 5-12 % [3]. 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем L51.1 – Синдром Стивенса-Джонсона; L51.2 – Токсический эпидермальный некролиз. 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР: Синдром Стивенса-Джонсона – менее 10% поверхности тела; Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела; Промежуточная форма (поражение 10–30% кожи). 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом. Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1–4]. Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД: Возраст > 40 лет – 1 балл; ЧСС > 120 в мин. – 1 балл; Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл; Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл; В биохимическом анализе крови: уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл; уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл; бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл. Вероятность летального исхода: 0–1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%). промежуточная форма (поражение 10–30% кожи). 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 2.1 Жалобы и анамнез При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища 2.2 Физикальное обследование Объективные клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина». жүктеу/скачать 133,1 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
| ||||||||||||||