Системы крови

150 
При вариантах ОМЛ М4 и М5 (острый миеломонобластный лейкоз, острый 
монобластный лейкоз) бластные клетки имеют бобовидное, с неглубоким 
вдавлением, структурное ядро с несколькими нуклеолами. Цитохимическое 
исследование выявляет высокую активность на неспецифическую альфа
-
нафтилэстеразу (рисунок 
63 
а) и альфа
-
нафтилэстеразу, подавляемую
фторидом 
натрия, а также положительную реакцию на кислую фосфатазу. PAS реакция 
- 
диффузно
-
гранулярная (рисунок 
63
б).
В сыворотке и моче больных содержится много лизоцима (мурамидазы) 
- 
фермента, содержащегося в большом количестве в нормальных моноцитах.
Транслокации с вовлечением 11q23, которые, как правило, встречаются при 
М4 и М5 вариантах ОнеЛ свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе 
заболевания. 
Для М4 и М5 характерны гипертермия, выраженная интоксикация, язвенно
-
некротические процессы, частая специфическая инфильтрация десен.
Рисунок 63а.
 
Острый монобластный лейкоз.
 
Положительная реакция на
неспецифическую эстеразу 
в бластных клетках
(Луговская С.А., Почтарь М.Е.
Гематологический атлас, 2011)
Рисунок 63б.
Диффузно
-
гранулярная PAS 
реакция в бластах
 
(Луговская С.А., Почтарь М.Е.
Гематологический
атлас, 2011)

151 
Острые лимфоидные лейкозы
 
ОЛЛ являются гетерогенной группой болезней. ОЛЛ –
самое 
распространенное злокачественное заболевание у детей. Лимфоциты 
предрасположены к спонтанным мутациям и являются чувствительными к 
лейкозогенным воздействиям. Причем эти свойства проявляются тем скорее, 
чем больший пролиферативный стресс испытывает лимфоцитарная система. 
Именно это наблюдается в раннем онтогенезе, с чем и связана большая частота 
ОЛЛ у детей. 
Доля ОЛЛ в структуре педиатрической онкологической патологии 
составляет до 25% всех опухолей и до 75% всех гемобластозов. У взрослых на 
его долю приходится около 25%. Пик заболеваемости приходится на возраст от 
2 до 5 лет. 
У 80
-
90% детей ОЛЛ обнаруживаются бластные клетки с аномальным 
кариотипом. К основным типам генетических аномалий относятся 
количественные аномалии (нарушения плоидности) и структурные аномалии 
(транслокации, инверсии, делеции, дупликации и точковые мутации). 
Хромосомные транслокации являются, как правило, первичными генетическими 
событиями, 
формирующимися 
на 
ранних 
этапах 
лейкозогенеза 
и 
определяющими клинико
-
морфологическую характеристику субварианта ОЛЛ. 
В то же время точковые мутации и делеции чаще оказываются вторичными 
аномалиями, приобретенными в результате клональной эволюции. Особо 
следует указать, что у 5% больных ОЛЛ выявляют фильдельфийскую 
хромосому 
t 
(9;22), характерную для взрослого типа хронического 
миелоцитарного лейкоза.
Основным критерием ОЛЛ является наличие более 20% бластов в костном 
мозге, определяемых по иммунологическим и цитохимическим характеристикам 
как лимфобласты. Клетки округлой формы, диаметром 9
-
14 нм с большим 
ядром, содержащим одну нуклеолу (рисунок 
64). 
При цитохимическом 
исследовании лимфобласты дают отрицательные реакции на миелопероксидазу,
альфанафтилэстеразу, хлорацетатэстеразу и липиды. Для клеток характерно 
крупногранулярное распределение гликогена в ШИК
-
реакции. 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: