Системы крови

189 

Дефекты передачи сигнала или первичные дефекты секреции
(например, 
дефекты
тромбоцитарных рецепторов: рецептора тромбоксана А2, коллагена, 
АДФ, адреналина).

Аномалии обмена арахидоновой кислоты и синтеа тромбоксана А2
(снижение высвобождения арахидоновой кислоты, дефицит циклооксигеназы).
4.
 
Наследственные тромбоцитопатии
 
с преимущественным нарушением регуляции цитоскелета
 
Примером данной формы тромбоцитопатий является 
синдром Вискотта
-
Олдрича. 
Это 
иммунодефицитный синдром, передающийся по рецессивному 
типу, сцепленный с Х
-
хромосомой.
В основе развития этого заболевания лежит 
врожденный дефект тромбоцитов, что предопределяет их повышенную 
разрушаемость.
Характерна тромбоцитопения и малая величина тромбоцитов, в 
которых снижено количество альфа
- 
и дельта гранул, а также митохондрий. 
Адгезия и агрегация тромбоцитов нарушены, то есть наблюдаются сочетанные 
расстройства функций кровяных пластинок. Продолжительность жизни 
тромбоцитов укорочена. 
5.
 
Наследственные тромбоцитопатии с преимущественным нарушением 
взаимодействия тромбоцитов с белками гемостаза
 
В эту группу тромбоцитопатий входит дефект фиксации факторов 
Va 
и 
Xa 
на поверхности тромбоцитов (
синдром Скотта
). В этом случае нарушается 
прокоагулянтная активность тромбоцитов. При синдроме Скотта тромбоциты 
образуют неполноценные комплексы факторов Va
-
X и VIIIa
-
IХa. Дефекты 
связывания этих комплексов плазматических факторов коагуляции приводят к 
неполной активации фактора X и протромбина, а также к нарушениям 
активности тромбоцитарного фактора 3. Причиной этого является нарушение 
выработки фосфатидилсерина в плазматической мембране.
Таким образом, 
снижается образование тромбина и фибрина, нарушается свертывание крови. 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: