Системы крови

211 
Гемостазиологическая характерстика ДВС
-
синдрома
 
В целом тесты лабораторной диагностики отражают стадии ДВС
-
синдрома 
(таблица 
21). 
Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов:
- 
уменьшение 
количества 
тромбоцитов, 
содержания 
фибриногена,
протромбинового индекса;
- 
удлинение времени свертывания и протромбинового времени, увеличение 
содержания
ПДФ и 
D-
димеров. 
 
 
Таблица 
21
. Признаки гипер
- 
и гипокоагуляционной фазы ДВС
-
синдрома
 
 
Лабораторные
 
показатели
 
Гиперкоагуляцион
-
ная фаза
 
Гипокоагуляционная 
 
фаза
 
Показатели сосудисто
-
тромбоцитарного гемостаза
 
Тромбоциты
Норма, 
признаки 
потребления 
- 
тромбоцитопения
Тромбоцитопения
Агрегация 
тромбоцитов
Повышена
Снижена
Тромбоцитарный 
фактор 4 в плазме
Повышен
Снижен, норма
Фрагментированные 
эритроциты
Единичные
Больше 2 в поле зрения
Ретракция сгустка
В пределах нормы
Удлинена
Показатели коагуляционного гемостаза
 
Время свертывания 
крови
Укорочение
Удлинение
АЧТВ
Укорачивается
Удлиняется из
-
за дефицита 
факторов 
свертывания 
и 
избытка антикоагулянтов
Протромбиновое 
время
Укорочение 
Значительное удлинение 
Тромбиновое время
Укорочение
Значительное удлинение из
-
за 
гипофибриногенемии 
и 
избытка в плазме ПДФ, 
обладающих антитромбино
-
вым действием
Паракоагуляционные 
тесты (для определе
-
ния РФМК)
Отрицательные
Положительные
Фибринопептид А
Норма
Увеличен из
-
за тромбинемии
Фибриноген
Повышение
Снижение, вплоть до полного 
отсутствия
Активность АТ 
III 
Снижение
Снижение
Активность 
фибринолиза
Нормальная или 
несколько снижена
Повышена, с последующим 
снижением

212 
Запомните!
1
. При остром ДВС
-
синдроме фаза гиперкоагуляции 
кратковременна, рано наступает гипокоагуляция крови и тяжело протекает 
геморрагический синдром, характерен внешний путь активации системы 
свертывания крови. 
2.
Для хронического ДВС
-
синдрома характерны 
длительная гиперкоагуляция и рецидивирующие тромбозы вен, хотя в любой 
момент внезапно может произойти переход в тяжелый острый ДВС с 
гипокоагуляцией 
и 
геморрагическим 
синдромом; 
наблюдается 
преимущественная активация свертывания по внутреннему пути и/или 
активация тромбоцитарного звена системы гемостаза. 
3.
К основным 
маркерам
ДВС крови относятся: а) увеличение продуктов деградации 
фибрина/фибриногена; б) 
D-D-
димеры (являются продуктом лизиса 
поперечно сшитого фибрина); в) положительные паракоагуляционные 
пробы, выявляющие растворимые фибрин
-
мономерные комплексы; г) 
фибринопептид А (отщепляется от молекулы фибриногена тромбином).
 
 
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
 
Особенности гемостаза и его патология в детском возрасте
 

Для раннего постнатального периода характерным является низкий 
уровень факторов свертывания (II, 
V
II, IX, X, XI, XII), первичных 
антикоагулянтов (АТ III, протеина С и др.), основных компонентов 
плазминовой (содержание плазминогена и α2
-
антиплазмина к моменту 
рождения самое низкое) и калликреин
-
кининовой системы (уровень фактора 
Флетчера 
- 
прекалликреина, 
фактора 
Фицжеральда 
Фложе 
- 
высокомолекулярного кининогена). Предполагается, что снижение активности 
системы гемостаза является защитным механизмом, так как у ребенка 
неизбежна активация системы при рождении и в ранний постродовой период.

Активация фибринолиза у новорожденных особенно выражена в первые 
минуты жизни, что связанно с поступлением в кровоток из легких при начале 
дыхания больного количества активатора плазминогена. Наиболее выражен 
этот процесс при поздней перевязке пуповины.

В период новорожденности физиологическая гипокоагуляция в условиях 
обязательного тромбирования сосудов пуповины носит адаптационный 
характер, поскольку повышение коагуляционной активности крови до уровня 
взрослых пациентов может способствовать развитию тромбозов и ДВС 
- 
синдрома 
даже 
при 
незначительных 
патологических 
ситуациях. 
Физиологическая коагулопатия исчезает без специальной фармакологической 
коррекции к 5 
- 
7 дню после рождения.

В период новорожденности, по сравнению с другими возрастными 
группами, наблюдается более высокое содержание α2
-
макроглобулина. Это 
расценивается как компенсаторная реакция организма, направленная на 
предотвращение тромботических осложнений в связи с относительным 
дефицитом АТ III.

Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней как 
прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей 

213 
существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромбических 
осложнений, но особенно ДВС
-
синдрома. 

Степень депрессии факторов II, IX, X и риск возникновения 
геморрагической
болезни новорожденных в раннем неонатальном периоде 
значительно уменьшается при раннем прикладывании ребенка к груди (в 
первые 2 
- 
3 часа после рождения), а также при поздней перевязке пуповины. 

Комплекс фактор XII 
- 
прекалликреин 
- 
ВМК являются пусковым для 
всех плазменных пртеолитических систем, поэтому при наследственном 
дефиците его компонентов нарушается как свертывание крови, так и 
внутренний механизм активации фибринолиза. Клинически это может 
реализоваться склонностью к тромботическим осложнениям
на фоне 
геморрагических проявлений.

Достижение уровня гемостазиологических показателей старшего 
возраста наступает в течение первых 6 
- 
12 месяцев жизни. При этом наиболее 
интенсивно уровень факторов контактной фазы свертывания повышается в 
течение первого полугодия.

Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет 
существенно не отличаются между собой, а также от значений 
соответствующих показателей у взрослых. 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: