Системы крови
Патогенез апластических анемий
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
| Патогенез апластических анемий.
Сущность АА заключается в депрессии костномозгового кроветворения в результате повреждения или гибели СКК, ранних клеток - предшественников (особенно миелопоэза) (схема 12 ). К потенциальным тригеррам относят дефект СК и/или аутоиммунный процесс. 1. Внутренний дефект СКК (идентичен мутации клетки). Функциональная или анатомическая дефектность СК может быть врожденного или, что встречается намного чаще, приобретенного характера. Доказательства: в 40 -50% случаев изотрансплантации костного мозга по поводу АА ремиссия достигается без предварительной иммуносупрессивной терапии. 2. Аутоиммунные механизмы. Реакция иммунной системы направлена против антигенов, появляющихся на цитоплазматической мембране клеток - предшественников. Чаще всего этот процесс обусловлен повышенной активностью цитотоксических Т - лимфоцитов, которые в избытке продуцируют цитокины (интерферон - гамма и фактор - некроза опухолей - бета), подавляющие пролиферацию клеток в костном мозге. Кроме того, потеря способности клеток - предшественников к пролиферации и дифференцировке может возникать под действием аутоантител, направленных против костномозговых элементов, ингибирующих активность колониестимулирующих факторов. Доказательства участия иммунной системы в патогенезе АА: положительный эффект изотрансплантации костного мозга после назначения иммунодепрессантов у 50 - 60% больных. Аутоиммунную природу обычно имеет идиопатическая АА. К патогенетическим факторам, имеющим второстепенное значение в 80 развитии АА, относится дефект поддерживающей функции микроокружения. Нарушения колониеобразующей функции фибробластов костного мозга и выработки гемопоэтических ростовых факторов стромальными клетками приводят к снижению числа и депрессии функций СКК и коммитированных клеток гемопоэза. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|