Механизмы внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза

83 
распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Часто у больных 
развивается также надпеченочная желтуха, связанная с увеличением в крови непрямого 
билирубина из
-
за повышенного гемолиза эритроцитов. 
Классификация гемолитических анемий
. 
По течению ГА делятся на 
наследственные и приобретенные (таблица 
9). 
Как правило, наследственные анемии 
врожденные, для многих характерен внутриклеточный гемолиз, хроническое течение, 
физическое и психическое недоразвитие, гепатоспленомегалия. Для приобретенных 
анемий более характерным является внутрисосудистый гемолиз, острое течение.
Таблица 
9.
Классификация гемолитических анемий по виду дефекта
 
 
Наследственные ГА
 
Приобретенные ГА
 

Эритроцитопатии 
(мебранопатии
): 
а) нарушение структуры белка 
мембраны 
эритроцита
:
наследственный микросфероцитоз
(
болезнь Минковского
-
Шоффара); 
эллиптоцитоз, 
овалоцитоз,
стоматоцитоз;
б) нарушение липидов мембраны 
эритроцитов: 
акантоцитоз, 
дефицит активности лецитин
-
холестеринацилтрансферазы, 
увеличение лецитина в мембране 
эритроцитов. 

Энзимопении (ферментопении)
Дефицит/снижение 
активности
ферментов: 
пентозофосфатного 
цикла; 
гликолиза; 
обмена 
глутатиона; 
рибофосфатпиро
-
фосфаткиназы; 
ферментов, 
участвующих в использовании
АТФ; ферментов, участвующих в 
синтезе порфиринов. 

Гемоглобинопатии:
а) 
качественные 
формы 
- 
аномалии первичной структуры 
гемоглобина 
(серповидно
-
клеточная анемия);
б) количественные формы 
-
снижение синтеза полипептидных 
цепей, 
входящих 
в 
состав 
нормального 
гемоглобина 
(талассемии).

Анемии, 
обусловленные 
экзо
-
эритроцитарными 
гемолитическими 
факторами:
а) 
механические 
причины 
–
турбулентность тока при искусственных 
клапанах сердца, протезах сосудов, 
стенозе 
аорты, 
артериальной 
гипертензии, длительном марше; 
б) физические причины –
высокая 
температура, 
ультрафиолетовое 
облучение, ионизирующая радиация; 
в) химические причины –
лекарственные 
препараты, соединения свинца, меди, 
мышьяка, органические растворители, 
кислоты; 
г) биологические причины –
яды грибов, 
змей и пчел, эндо
- 
и экзотоксины 
микробов; 
д) иммунные дефекты –
переливание 
несовместимой крови по группе и резус
-
фактору.

Анемии, 
обусловленные 
эндо
-
эритроцитарными 
гемолитическими 
факторами:
а) мембранные дефекты –
болезнь 
Маркиафавы
-
Микели (пароксизмальная 
ночная гемоглобинурия); 
б) резус
-
конфликт матери и плода;
в) образование аутоантител против 
измененного 
или 
неизмененного 
антигенного спектра эритроцитов. 

84 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: