Осмотическое  набухание  сфероцитов Анемия

85 
объема стимулируется работа натриевого
насоса
, 
и активируются механизмы 
гликолиза. При достаточном содержании глюкозы насос обеспечивает 
регуляцию внутриклеточного содержания натрия и гемолиза клеток не 
происходит. Однако при попадании сфероцитов в межсинусовые пространства 
селезенки, где концентрация глюкозы снижена, действие натриевого насоса 
ослабевает, и катион не выводится из клетки. Гипергидратация эритроцитов 
нарастает, происходит осмотический гемолиз. Усугубляет данный процесс 
длительная задержка сфероцитов в красной пульпе. Из
-
за этого они 
подвергаются 
различным 
видам 
неблагоприятных 
воздействий 
(гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система). Кроме 
того, сфероциты, которые проходят в синусы селезенки через межсинусовые 
пространства не могут деформироваться в узких щелевидных отверстиях 
разделительной базальной мембраны. В результате они теряют часть своей 
поверхности. Края оборвавшихся частей оболочки эритроцитов соединяются, и 
в виде уже микросфероцитов они вновь поступают в сосудистое русло. Для 
разрушения микросфероцитов необходимо, чтобы они вновь попали в 
межсинусное пространство и прошли через узкую щель в синус. Несколько 
таких циклов приводят микросфероциты к гибели. Время пребывания 
микросфероцитов в циркулирующей крови резко уменьшено, средняя 
продолжительность их жизни составляет 7
-
14 дней вместо 120 дней у здоровых.
Одной из причин укорочения продолжительности жизни микросфероцитов 
служит также истощение их ферментных ресурсов (расход АТФ, глюкозы) в 
процессе удаления из клеток избытка воды, а также повышение интенсивности 
метаболизма липидов. Обломки клеток поглощаются макрофагами селезенки. 
Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее 
пульпы и развитию спленомегалии.
Анемия 
при 
наследственном 
микросфероцитозе 
обычно 
носит 
нормохромный, гиперрегенераторный характер. Уровень гемоглобина обычно 
мало изменен. Резкое нарастание анемии наблюдается во время гемолитических 
кризов, которые в основном провоцируются инфекцией. Характерно 
уменьшением значений среднего диаметра эритроцитов (меньше 7,2 мкм) на 
фоне нормального среднего объема МСV и увеличенного значения МСНС. В 
мазке крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием 
характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления 
(рисунок 4
4).
При микросфероцитозе отмечается снижение осмотической резистентности 
эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлорида натрия. 
В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается 
содержание непрямого билирубина и железа. Следствием повышенного 
образования билирубина является плейохромия желчи и образование 
пигментных камней в желчном пузыре и протоках. 
В костном мозге, особенно при гемолитическом кризе, отмечается 
выраженная гиперплазия эритроидного ростка (рисунок 4
5), 
уменьшение лейко
-
эритробластического соотношения до 1:2, 1:3 (против 4:1 в норме).

86 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: