Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Наследственные гемоглобинопатии
| Запомните!
1. Глюкозо -6- фосфатдегидрогеназа единственный фермент пентозофосфатного пути, первичный дефицит которого ведет к гемолитической анемии. Недостаточная активность Г -6- ФДГ приводит к ослаблению процесса восстановления глутатиона. В результате нарушается система, контролирующая окисление гемоглобина, что приводит к деградации гемоглобина и развитию гемолитической анемии. 2 . При гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г -6- ФДГ, наблюдается феномен «самоограничения» гемолиза – разрушение клеток внезапно прекращается, когда все эритроциты с дефицитом Г -6- ФДГ подверглись распаду и в циркулирующей крови сохранились лишь эритроциты, содержащие активный Г -6- ФДГ и ретикулоциты, богатые ферментом. Рисунок 4 6. Наследственная гемолитическая анемия. Дефицит Г -6- ФДГ .Периферическая кровь . Суправитальная окраска: тельца Гейнца - Эрлиха 89 Наследственные гемоглобинопатии Гемоглобинопатии – наследственные нарушения синтеза гемоглобина, большинство из которых наследуются по аутосомно - доминантному пути, не сцепленному с полом. Делятся гемоглобинопатии на две группы: 1). «Количественные» гемоглобинопатии, возникающие вследствие недостаточности образования отдельных полипептидных цепей глобина и нарушения количественного соотношения HbA и HbF (талассемии). 2) «Качественные» гемоглобинопатии, обусловленные изменениями первичной структуры гемоглобина ( Hb S, C, D, M , нестабильные гемоглобины, гемоглобины с повышенным сродством к кислороду). жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|