Системы крови

90 
цепей, продолжение синтеза других цепей глобина (особенно 

)

угнетение 
синтеза Н
b
А (

2

2
), гиперпродукция Н
bF (

2

2
) 
и Н
b
А
2 
(

2

2
) 

образование 
нестабильных полипептидных агрегатов из избыточных цепей 

гемолиз 
эритроцитов. Таким образом, вследствие неадекватного синтеза 
Hb
А 
развивается гипохромная анемия, для которой характерным являются 
мишеневидные (кодоциты, таргетные клетки) эритроциты (рисунок 4
7), 
ретикулоцитоз.
Преципитаты избыточного количества α
-
цепей удаляются из эритроцитов 
и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. При этом 
клетки повреждаются и быстрее разрушаются. При ß
-
талассемии накапливается 
HbF, обладающий большим сродством к кислороду, однако отдача его тканям 
затруднена, что приводит к гипоксии. При гомозиготной форме содержание HbF 
увеличено до 20
-
90%. Деструкция
эритрокариоцитов в костном мозге ведет к 
повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма 
железом.
Резкая гиперплазия кроветворного костного мозга приводит к нарушениям 
скелета (квадратный череп, уплощенная переносица, выступающие скулы
, 
сужение глазных щелей). Рентгенологически обнаруживается утолщение 
губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной 
пластинке лобной кости и теменной кости. Дети физически развиваются плохо, 
у них снижена сопротивляемость к различным инфекциям, нарушено половое 
развитие.

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: