Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
тех спец ведущий, ярмарка Дары осени
| Бета
- талассемия. Эта талассемия встречается чаще всего. Выделяют две основные формы: гомозиготная талассемия (talassemia major, болезнь Cooley) и гетерозиготная талассемия (talassemia minor, болезнь Rietti). Наблюдается нарушение синтеза β - глобиновых цепей. В этом случае содержание HbA уменьшается, а уровень HbF и HbA2, напротив, возрастает. Возникновение ß - талассемии связано с мутацией в локусе ß - глобина на 11паре хромосом, нарушающей синтез ß - глобиновой цепи. Цепь причинно - следственных отношений: генетический дефект синтеза - цепей глобина уменьшение - 90 цепей, продолжение синтеза других цепей глобина (особенно ) угнетение синтеза Н b А ( 2 2 ), гиперпродукция Н bF ( 2 2 ) и Н b А 2 ( 2 2 ) образование нестабильных полипептидных агрегатов из избыточных цепей гемолиз эритроцитов. Таким образом, вследствие неадекватного синтеза Hb А развивается гипохромная анемия, для которой характерным являются мишеневидные (кодоциты, таргетные клетки) эритроциты (рисунок 4 7), ретикулоцитоз. Преципитаты избыточного количества α - цепей удаляются из эритроцитов и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. При этом клетки повреждаются и быстрее разрушаются. При ß - талассемии накапливается HbF, обладающий большим сродством к кислороду, однако отдача его тканям затруднена, что приводит к гипоксии. При гомозиготной форме содержание HbF увеличено до 20 - 90%. Деструкция эритрокариоцитов в костном мозге ведет к повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма железом. Резкая гиперплазия кроветворного костного мозга приводит к нарушениям скелета (квадратный череп, уплощенная переносица, выступающие скулы , сужение глазных щелей). Рентгенологически обнаруживается утолщение губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной пластинке лобной кости и теменной кости. Дети физически развиваются плохо, у них снижена сопротивляемость к различным инфекциям, нарушено половое развитие. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|