Вторичные (симптоматические) эритроцитозы

101 
отличие от эритремии при вторичной полицитемии сочетания гиперплазии всех 
трех
ростков кроветворения никогда не встречается
. 
Лечение вторичных
эритроцитозов сводится к устранению причины, которая их обусловила
. 
Выделяют вторичные абсолютные и вторичные относительные эритроцитозы.
Вторичные абсолютные эритроцитозы
(erythrocytosis absolute).
В 
основе развития лежит повышенная
продукция
эритропоэтина и/или повышение 
чувствительности к нему эритроидных клеток. Результатом реактивного
усиления
нормального эритропоэза
и выхода
избытка эритроцитов из костного мозга в 
сосудистое русло
является увеличение
МЦЭ
.
В отличие от эритремии при 
вторичных абсолютных эритроцитозах показатель насыщения артериальной 
крови кислородом
становится меньше
92%. В связи с этим
для них свойственно 
смещение кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, а для истинной 
полицитемии 
- 
влево
. 
Клиническая картина определяется заболеванием, вызвавшим 
вторичный абсолютный эритроцитоз.
В зависимости от патогенеза вторичные абсолютные эритроцитозы 
подразделяются на
физиологические
(
у жителей высокогорья, альпинистов в ходе 
акклиматизации на больших высотах и после нее
) 
и
патологические, которые, в 
свою очередь, делятся на
адекватные 
(
целесообразные) и
неадекватные 
(
нецелесообразные
). 
Вторичные абсолютные адекватные эритроцитозы
.
Данный вид 
эритроцитозов является
отображением
компенсаторно
-
приспособительных 
реакций организма в ответ на генерализованную или локальную гипоксию 
тканей
. 
В связи с этим в начале компенсации гипоксического состояния
характерна повышенная выработка эритропоэтина с последующим его 
снижением до
нормы.
Основные 
группы 
причин
вторичных 
абсолютных 
адекватных 
эритроцитозов
: 
1) снижение насыщения артериальной крови кислородом
при 
нормобарической и гипобарической формах экзогенной гипоксии, дыхательной 
гипоксии
; 
2) уменьшение способности гемоглобина переносить кислород;
3) 
повышение сродства гемоглобина к кислороду
; 4)
угнетение тканевого
дыхания
. 
Наиболее часто вторичные адекватные эритроцитозы встречаются при 
хронической обструктивной болезни легких, 
бронхиальной
астме, протекающей 
с признаками дыхательной недостаточности, синдроме ночного апноэ, пороках 
сердца с право
-
левым шунтом, наследственных аномалиях гемоглобина и 
эритроцитов
. 
Значительное место в структуре адекватных эритроцитозов 
занимают эритроцитозы эндокринного происхождения. Это обусловлено тем, 
что гормоны имеют прямое влияние на гемопоэз и эритропоэз, а также влияют 
на течение окислительно
-
восстановительных процессов. Такие эритроцитозы 
наблюдаются у больных с
гиперфункцией щитовидной железы, гормонально
-
активными опухолями адногипофиза, надпочечников и половых желез. 
Вторичные абсолютные неадекватные эритроцитозы.
Нецелессобразное 
стимулирование эритропоэза является следствием снижения или выключения 
гемолитической функции селезенки, а также чрезмерной продукции 
гуморальных факторов, которые стимулируют эритропоэз без физиологической 
потребности в повышенном количестве эритроцитов. Обычно дисрегуляторные 

102 
эритроцитозы наблюдаются в результате местной гипоксии почек
при 
врожденных и приобретенных аномалиях почечных артерий
, 
поликистозе почек, 
гидронефрозе, пересадки почки, почечно
-
клеточном раке
(
«почечные 
эритроцитозы»
). 
Кроме того, неадекватные эритроцитозы сопровождают 
непочечные опухоли, продуцирующие большие количества эритропоэтина
, - 
опухоли
печени, селезенки, матки, мозжечка
(«паранеопластические 
эритроцитозы»)
. 
Неадекватный эритроцитоз может иметь ятрогенное 
происхождение при передозировке
препаратов, стимулирующих
эритропоэз 
(витамин В12, глюкокортикоиды, андрогены).
Гематологические проявления вторичного абсолютного эритроцитоза
: 
увеличение гемоглобина, эритроцитоз
, 
ретикулоцитоз
,
гиперволемия
, 
повышение 
гематокрита
, 
повышение вязкости крови. У части
больных может быть 
гипербилирубинемия, поскольку при увеличении количества циркулирующих 
эритроцитов их разрушается в единицу времени больше, чем у здоровых
лиц
. 
При 
неадекватных эритроцитозах, особенно опухолевого генеза, часто наблюдается 
лейкоцитоз.

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: