Системы крови
Наследственные тромбоцитопатии
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
|
2. Наследственные тромбоцитопатии с преимущественным нарушением агрегационной функции В эту группу тромбоцитопатий входит тромбастения Гланцмана , для которой характерен наследственный дефицит или аномалии гликопротеида IIb- IIIa мембран тромбоцитов (рецептор для фибриногена и коллагена). Оба гена GPIIb и GPIIIa расположены на длинном плече хромосомы 17. В результате дефицита или дисфункции этих гликопротеидов тромбоциты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные количество, размеры, способность к изменению формы и выбросу гранул. Время кровотечения удлинено, ретракция сгустка дефектна, сохранены адгезия и агрегация тромбоцитов с ристоцетином, но нет ответа на стимуляторы, требующие связывания фибриногена (АДФ, тромбин, адреналин) . Образование тромба незавершенное или отсутствует. Болезнь наследуется аутосомно - рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых. 3. Наследственные тромбоцитопатии с нарушением функции секреции и передачи сигнала Это гетерогенная группа тромбоцитопатий, в которой подразделяют следующие формы: Аномалии гранул . К ним относится дефицит пула хранения . Например, при дефиците пула альфа - гранул (синдром серых тромбоцитов) в них снижено содержание фибриногена, фибронектина, ФВ, 4 фактора пластинок и др. Кроме того, изменена плотная тубулярная система, которая является местом накопления кальция и циклооксигеназы. В пробе периферической крови тромбоциты серые и большие в размерах. Агрегация нарушается, время кровотечения удлиняется. При дефиците дельта - гранул (дефицит плотных гранул) нарушается высвобождение адениновых нуклеотидов, серотонина, снижена коллаген - индуцированная продукция простагландинов Е 2 и Е 2α. Итогом является удлинение времени кровотечения, нарушение агрегации в присутствии коллагена. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|