Системы крови



Pdf көрінісі
бет150/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   146   147   148   149   150   151   152   153   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Наследственные 
тромбоцитопатии
.
Среди 
наследственных 
геморрагических диатезов тромбоцитопатии занимают по частоте 1 место 
- 36% 
от общего числа больных. При данных формах обнаруживаются тромбоциты с 
генетическими дефектами клеточной мембраны, биохимической структуры и 
мембранных рецепторов для плазменных факторов свертывания крови.
Клинические 
проявления 
характеризуются 
кровоточивостью 
по 
микроциркуляторному типу: петехии, экхимозы, длительные первичные 
кровотечения после травм слизистых, первичные послеоперационные 
кровотечения, носовые кровотечения, маточные. Очень часто нарушается 
агрегационная функция тромбоцитов.
Классификация наследственных тромбоцитопатий (по 
Rao F.K., 1998). 
 
 
1. Наследственные тромбоцитопатии 
 
с преимущественным нарушением адгезивной функции
 
Примером данной формы тромбоцитопатий является 
синдром Бернара
-
Сулье 
(синдром 
гигантских 
тробоцитов, 
макроцитарная 
тромбоцитодистрофия).
Это патология наследуется аутосомно
-
рецессивным 
путем и характеризуется 
врожденным дефицитом или аномалией 
гликопротеида 
Ib-IX-
V, отвечающего
за взаимодействие между ФВ и 
мембраной тромбоцита. В результате нарушается адгезия тромбоцитов к 
субэндотелию сосудов. По этому признаку синдром гигантских пластинок 
сходен с болезнью Виллебранда, но при последней этот дефицит имеет 
плазменный 
генез.
В 
соответствии 
с 
природой 
дефектов 
при 
тромбоцитодистрофии 
Бернара
-
Сулье 
ретракция 
сгустка 
нормальная, 
тромбоциты нормально реагируют на все индукторы
агрегации, кроме 
ристоцетина (антибиотик, под воздействием которого процесс агрегации идет 
только в присутствии ФВ, а в тромбоцитах 

рецептора к нему). Характерны 
умеренная тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения, укорочение 
продолжительности жизни тромбоцитов до 4 дней. Размеры кровяных 
пластинок увеличены до 6
-
8 мкм (достигают величины лимфоцитов) (рисунок 
83). 
1. Дефекты 
взаимодействия 
«Тромбоцит
-
сосудистая 
стенка» (дефекты адгезии)
2. Дефекты 
межтромбоцитарного 
взаимодействия 
(дефекты агрегации)
3.Нарушения 
функции секреции 
и передачи 
сигнала
4. Дефекты
регуляции цитоскелета
5. Нарушения взаимодействия 
тромбоцитов с белками гемостаза


188 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   146   147   148   149   150   151   152   153   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет