Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Наследственные тромбоцитопатии
| Наследственные
тромбоцитопатии . Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии занимают по частоте 1 место - 36% от общего числа больных. При данных формах обнаруживаются тромбоциты с генетическими дефектами клеточной мембраны, биохимической структуры и мембранных рецепторов для плазменных факторов свертывания крови. Клинические проявления характеризуются кровоточивостью по микроциркуляторному типу: петехии, экхимозы, длительные первичные кровотечения после травм слизистых, первичные послеоперационные кровотечения, носовые кровотечения, маточные. Очень часто нарушается агрегационная функция тромбоцитов. Классификация наследственных тромбоцитопатий (по Rao F.K., 1998). 1. Наследственные тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивной функции Примером данной формы тромбоцитопатий является синдром Бернара - Сулье (синдром гигантских тробоцитов, макроцитарная тромбоцитодистрофия). Это патология наследуется аутосомно - рецессивным путем и характеризуется врожденным дефицитом или аномалией гликопротеида Ib-IX- V, отвечающего за взаимодействие между ФВ и мембраной тромбоцита. В результате нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелию сосудов. По этому признаку синдром гигантских пластинок сходен с болезнью Виллебранда, но при последней этот дефицит имеет плазменный генез. В соответствии с природой дефектов при тромбоцитодистрофии Бернара - Сулье ретракция сгустка нормальная, тромбоциты нормально реагируют на все индукторы агрегации, кроме ристоцетина (антибиотик, под воздействием которого процесс агрегации идет только в присутствии ФВ, а в тромбоцитах - рецептора к нему). Характерны умеренная тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения, укорочение продолжительности жизни тромбоцитов до 4 дней. Размеры кровяных пластинок увеличены до 6 - 8 мкм (достигают величины лимфоцитов) (рисунок 83). 1. Дефекты взаимодействия «Тромбоцит - сосудистая стенка» (дефекты адгезии) 2. Дефекты межтромбоцитарного взаимодействия (дефекты агрегации) 3.Нарушения функции секреции и передачи сигнала 4. Дефекты регуляции цитоскелета 5. Нарушения взаимодействия тромбоцитов с белками гемостаза |