Сүйек-бұлшықет жүйесінің аурулары Сүйек пен бұлшықет жүйесінің аурулары
жүктеу/скачать 62,35 Kb.
|
14 апта
| Классификациясы. Остеопетроздың екі түрі бар: ерте (аутосомды-рецессивтік) остеопетроз және кешеуіл (аутосомды-доминанттық) остеопетроз. Ерте нысаны жас кезден білініп, қатерлі болып, өлімге ұшыратады; кешеуіл нысанының ағымы қатерсіз.
Патологиялық анатомиясы. Остеопетроз бүкіл қаңқаны қамтиды, бірақ жіліктер мен ми сауытының астыңғы бөлімін, жамбас пен омыртқа жотасын және қабырғаларды басымырақ зақымдайды. Остеопетроздың ерте нысанымен сырқаттардың кескінінен ерекшеліктер байқалады: беті жалпақ бітімді, көздері алшақ жайғасады, мұрны батық, кеңсірігі кең, ерні қалың келеді. Гидроцефалия дамиды, денесін түк басып, геморрагиялық диатез байқалады, сүйектердің көбі зақымдалады. Ал кешеуіл остеопетроз, әдетте жеке сүйекті ғана бүлдіреді. Сүйектердің жалпы сұлбасы өзгермегенмен, көбіне ортан жіліктің төменгі бөлімі қолба тәрізденіп, бұлтияды. Қалыңдап, салмағы өсіп, сүйекті кесу қиындайды. Сүйектік тін жайлап, жіліктердің өзегі бітеледі. Жалпақ сүйектердің кемігіндегі кеңістіктер де бітеліп, көрінбейтін болады. Кеуекті затты өңделген мәрмәр тәрізді, біртекті тығыз сүйектік тін жайлайды (мәрмәр ауруы). Сүйектің тесіктері мен өзектері тарылып, жүйкелік сабақтары семеді. Кейде көру жүйкесі семіп, остеопетрозға ұшырағандар зағип болады. Остеопетроздың микробейнесі алуан түрлі: сүйектердің өне бойында сүйектік тін дұрыс түзілмегенмен, ішінде тым көбейіп, ретсіз жайғасады (245-сурет). Сүйектің кемігіндегі кеңістіктерді сүйек тінінің қатпарлары мен бірігетін сызықтары доға тәрізді ирек табақшалар жайлап, әр жерден жуан талшықты эмбриондық табақшалар да ұшырасады. Остеокластылар тым азайып, сүйек онша ыдырай қоймайды. Құрамындағы құрылымдар ретсіз жайғасатындықтан, архитектоникасы бұзылып, сүйектер сынғыш келеді. Энхондрийдің сүйек түзетін аймақтарындағы шеміршек те онша ыдырамайды. Шеміршектің астыңғы жағында сүйек табақшаларынан сопақшалау келген, ерекше ұялар қалыптасып, олар біртіндеп жайпақ табақшаларға айналады. Ы ВЕРСТКА! Вставить рисунок «Рис. 245. Остеопетроз». Ыжүктеу/скачать 62,35 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|