Патологоанатомическая картина эритремии достаточно характерна. Все органы резко
полнокровны, часто в артериях и венах образуются тромбы. Жировой костный мозг трубчатых
костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия
миокарда, особенно левого желудочка. В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии
эритремии обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим числом
мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз, -
фокусы лейкозной инфильтрации.
Истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера) близка эритремии. Существует также
хронический
мегакариоцитарный лейкоз, который встречается исключительно редко.
Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический лимфолейкоз и
примыкающий к нему лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), вторую - парапротеинемические
лейкозы.
Хронический лимфолейкоз. Встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в
ряде случаев у членов одной семьи, развивается из В-лимфоцитов и отличается длительным
доброкачественным течением. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается (до
100х10
9
/л), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опухолевых
лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени,
что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало
иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе
резко угнетен, у больных часто возникают осложнения инфекционной природы. Для этой
формы лейкоза характерно развитие и
аутоиммунных реакций, особенно аутоиммунных
гемолитических и тромбоцитопенических состояний.
На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны
