Рис.
136.
Миеломная клетка. Резко расширенные канальцы эндоплазматической сети (ЭС)
заполнены скоплениями белка - парапротеина.
326
Я - ядро. Электронограмма. х23 000.
живают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают
несколько
биохимических вариантов
миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса).
Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса является одним из видов парапротеина,
секретируемого миеломной клеткой, он свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как
обладает крайне малой молекулярной массой.
Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови
миеломных клеток.
Морфологически
в зависимости от характера миеломных инфильтратов, которые обычно
локализуются в костном мозге и костях, различают диффузную, диффузно-узловую и
множественно-узловую формы миеломной болезни.
О
диффузной форме
говорят тогда, когда диффузная миеломная инфильтрация костного
мозга сочетается с остеопорозом. При
диффузноузловой форме
на фоне диффузного
миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы; при
множественно-узловой
форме
диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.
Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в
плоских костях
(ребра, кости черепа)
и
позвоночнике,
реже - в
трубчатых костях
(плечевая, бедренная кость). Оно ведет
к
деструкции
костной ткани (рис. 137).
В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в
костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем
разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост отслаивается. Постепенно вся костная
балка превращается в так называемую жидкую кость и полностью рассасывается, каналы
остеонов становятся широкими. Развивается «пазушное рассасывание» кости, которое
объясняет характерный для миеломной болезни
остеолизис
и
остеопороз
-
образование
гладкостенных, как бы штампованных дефектов при отсутствии или очень слабовыраженном
костеобразовании. Кости становятся
327
Достарыңызбен бөлісу: |