Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают латентную,
протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. В разные стадии
изменения почек различны и отражают динамику процесса.
В
латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках)
обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.
Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров,
просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно
проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне
и пирамидах строма пропитана белками плазмы.
В
протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в
виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в
артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к
выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей
юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев
главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете
канальцев обнаруживаются
цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На
разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида,
нередко цианотичное
(большая сальная почка). В
нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он
обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и
артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового
вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз
имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии
канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так
называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными,
восковидными -
большая белая амилоидная почка. В