вторичным,
связанным с липоидным нефрозом.
530
Этиология
и
патогенез
не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает
вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных
петель юкстамедуллярных клубочков.
Патологическая анатомия.
Склероз и гиалиноз развиваются избирательно
в
юкстамедуллярных клубочках,
причем поражаются лишь отдельные
клубочки
(фокальные изменения),
в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные
сегменты сосудистого пучка
(сегментарные изменения);
остальные клубочки интактны.
Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное
обнаружение
липидов
как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где
находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид
пенистых
клеток.
Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности
представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны
гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы
обтрепанной.
В
исходе
фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая
почечная недостаточность.
Редко встречается
наследственный нефритический синдром,
который, повидимому, имеет
иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются
антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного
продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях
нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной
недостаточности.
Амилоидоз почек
Амилоидоз почек
представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза
(см.
Стромально-сосудистые белковые дистрофии)
с яркой клинико-морфологической и
нозологической спецификой
(нефропатический амилоидоз).
Этиология.
Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при АА-амилоидозе -
вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и
наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек
-
это чаще всего «вторая болезнь».
Патогенез.
Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерностям развития АА-
амилоидоза [см.
Стромально-сосудистые белковые дистрофии
(диспротеинозы)].
Избирательность поражения почек при этом виде амилоидоза можно
объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида - SAA,
содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь
в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.
531
Достарыңызбен бөлісу: |
