Струков А. И., Серов В. В. Библиография
Специфика белка фибрилл амилоида
жүктеу/скачать 21,9 Mb. Pdf көрінісі
|
ПАТАН СТРУКОВ
- Бұл бет үшін навигация:
- Своеобразие клинических проявлений
| Специфика белка фибрилл амилоида
позволяет выделить AL-, АА-, AF- и ASC 1 - амилоидоз. AL- амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), злокачественные лимфомы и др. AL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов. АА-амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного - периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек. AF- амилоидоз - наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FAP); поражаются прежде всего периферические нервы. ASC- амилоидоз - старческий генерализованный или системный (SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов. 3. Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную и локальную формы. К генерализованному амилоидозу, как это видно уже из сказанного, относят первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL- амилоидоза), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (формы АА- амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC^-амилоидоз). Локальный амилоидоз 80 объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль»). 4. Своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением органов и систем позволит выделять кардиопатический, нефропатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный типы амилоидоза и APUD-амилоидоз. Кардиопатический тип, как говорилось ранее, чаще встречается при первичном и старческом системном амилоидозе, нефропатический - при вторичном амилоидозе, периодической болезни и болезни Маккла и Уэллса; для вторичного амилоидоза характерны и смешанные типы (сочетание поражения почек, печени, надпочечников, желудочно-кишечного тракта). Нейропатический амилоидоз, как правило, имеет наследственный характер. APUD-амилоид развивается в органах APUD-системы при развитии в них опухолей (апудом), а также в островках поджелудочной железы при старческом амилоидозе. жүктеу/скачать 21,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|