Причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом является кахексия или
аспирационная пневмония.
Рассеянный склероз Рассеянный склероз (множественный склероз) -
хроническое прогрессирующее заболевание,
характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом
веществе) рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с
формированием очагов склероза - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание
нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает
волнообразно, периоды: улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и
множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют
пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм,
скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи,
расстройства зрения. Течение заболевания различно. Возможно острое и тяжелое течение
(острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами,
возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и
быстрым ее восстановлением.
Этиология и патогенез. Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее
вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные
антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к
клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в
развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены
доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.
Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале
появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами
ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из
лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация
595
клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих
изменений становится склероз.