Струков А. И., Серов В. В. Библиография

95 
лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое число нагруженных 
гемосидерином клеток (см.
Венозное полнокровие).
Билирубин 
- 
важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоцитарно-
макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем 
теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется 
билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват пигмента, конъюгацию его 
с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает 
в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть - выводится с калом в 
виде стер-кобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин встречается в 
растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови. 
Билирубин представлен красножелтыми кристаллами. Он не содержит железа. Для 
выявления его употребляют реакции, основанные на способности пигмента легко окисляться 
с образованием различно окрашенных продуктов. Такова, например, реакция Гмелина, при 
которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала 
зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание. 
Нарушение обмена 
билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это 
ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им 
кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов - желтухе. 
Механизм развития 
желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную 
(гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую). 
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха 
характеризуется повышенным образованием 
билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует 
большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности захвата 
билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным. Гемолитическая 
желтуха наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях 
(гемолитические яды), при изоиммунных (гемолитическая болезнь новорожденных, 
переливание несовместимой крови) и аутоиммунных (гемобластозы, системные заболевания 
соединительной ткани) конфликтах. Она может развиваться и при массивных кровоизли- 
яниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь 
из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляется в виде кристаллов. С 
образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски. 
Гемолитическая желтуха может быть обусловлена дефектом эритроцитов. Таковы 
наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобинопатии, или 
гемоглобинозы (талассемия, или гемоглобиноз F; серповидноклеточная анемия, или 
гемоглобиноз S), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые шунтовые 
желтухи (при дефиците витамина В
12
, некоторых гипопластических анемиях и др.). 

96 
Печеночная (паренхиматозная) желтуха 
возникает при поражении гепатоцитов, в результате 
чего нарушаются захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и 
экскреция. Такая желтуха наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах 
печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации, например при беременности, 
ведущих к внутрипеченочному холестазу. Особую группу составляют
ферментопатические 
печеночные желтухи, 
возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых 
нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. 
Подпеченочная (механическая) желтуха 
связана с нарушением проходимости желчных 
протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Эта желтуха 
развивается при наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне 
желчных протоков, что наблюдается при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, 
головки поджелудочной железы и сосочка двенадцатиперстной кишки, атрезии (гипоплазии) 
желчных путей, метастазах рака в перипортальные лимфатические узлы и печень. При застое 
желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной 
тканью и развитием цирроза 
(вторичный билиарный цирроз). 
Застой желчи приводит к 
расширению желчных протоков и разрыву желчных капилляров. 
Развивается 
холемия, 
которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления 
общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови 
желчных кислот 
(холалемия). 
В связи с интоксикацией понижается способность крови к 
свертыванию, появляются множественные кровоизлияния 
(геморрагический синдром). 
С 
аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности. 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: