Тақырыбы: Геморрагиялық васкулит. Такаясу, Бехчет, Хортон аурулары. Вегенер гранулематозы

Жоғарғы білімнен кейінгі білім беру факультеті

Терапия кафедрасы

Тақырыбы: Геморрагиялық васкулит. Такаясу, Бехчет, Хортон аурулары. Вегенер гранулематозы.

Дайындаған: Қалибек И. А.

Қабылдаған: Абралиева Г. И.

Тобы: ТҚ-705

Жоспар:

• Кіріспе
• Негізгі бөлім
• Геморрагиялық васкулит
• Бехчет ауруы
• Такаясу ауруы
• Вененер гранулематозы
• Хортон ауруы
• Қорытынды
• Пайдаланылған әдебиеттер

эпидемиология

• Геморрагиялық васкулит кез келген жаста басталуы мүмкін;
• Балаларда әсіресе мектеп жасындағы балаларда кездеседі;
• Ұл бала мен қыздар ара қатынасы 2 : 1;

Геморрагиялық васкулит кез келген жаста басталуы мүмкін. 3 жасқа дейінгі балаларда сирек, ал 4-12 жас аралығындағы балаларда жиі кездеседі.

• Инфекциялық:
• вирустар (гепатит В и С, парвовирус В19, аденовирус, қызылша, қызамық, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра);
• микоплазма, хламидия токсоплазма;
• бактериялар (стрептококк, стафилококк, клебсиелла, иерсиния, сальмонелла.).

Аллергиялық:

вакцинация;

Тағамдық аллергендер (цитрус, бүлдірген, құлпынай, шоколад, жұмыртқа, балық, ет, саңырауқұлақ, жаңғақ .);

трансмиссивті аллерген (жәндіктер шағуы);

Басқалар:

Дәрілік препараттар;

Суықтау ;

Созылмалы инфекциялық ошақ(созылмалы тонзиллит, кариес, холецистит).

Генетикалық бейімділік:

HLA антигенімен ассоциацияланған:

HLA-B8

HLA-B18

HLA-Bw35

• П а т о г е н е з і.
• Барлық жағдайларда 1-3 жұмаға созылатын жасырын, симптомсыз өтетін кезең айқындалады. Осы кезең антиденелер пайда болу уақытына сәйкес келеді. Антиген-антидене реакциясына байланысты қантамыр қабырғасында қабыну процесстер пайда болады, жасушалары өз құрлысын өзгертіп, антигендік қасиетке ие болады. Сондықтан аутоиммундық құбылыстар пайда болады; бір жағынан, қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлайды, екінші жағынан, қан тамырлардың зақымданған эндотелийі тамыр ішінде кішкентай тромбтар туғызып капиллярларды бекітіп тастайды да, ұсақ қан тамырлардың үзілуіне, некрозына, микроайналым арнасының бұзылуына соқтырады.

• Классификация
• Формасына байланысты:
• Терілік, терілік-буындық
• Абдоминальды, терілік абдоминальды
• Бүйректік( нефротикалық синдром)
• Аралас



• Ауырлық дәрежесіне байланысты:
• Жеңіл
• Орташа
• Ауыр
• Ағымы бойынша:
• Жедел
• Қайталамалы
• Найзағай тәрізді

Кесел жедел түрде дене қызуының көтерілуімен, жалпы әлсіздікпен басталады. Клиникалық белгілерінің ең бастысы геморрогиялық синдром болып табылады. Геморрагиялық васкулиттің терілік түрі өте жиі кездеседі және диаметрі 2-3 мм-ден 4 см-ге дейін жететін жекеленген нүктелі, майда теңбіл папулезді бөртпенің пайда болуымен сипатталады. Ары қарай бөртпе элементтері геморрагиялық түрге өтеді және қызыл қоңыр түсті болады. Терінің геморрагиялық көпіршік түрдегі жара және некроздың пайда болуымен сипатталатын зақымдануы мүмкін. Бөртпелер симметриялы және тізенің, қолдың жазылғыш бетінде, санның ішкі бетінде, бөкседе, ірі буындар айналасында пайда болады.

• Алғашқы 1-2 күннің аяғында бөртпе элементтері бозарады және қанталаудың кері дамуының барлық сатыларынан өтеді, бөртпелер басылып, орнында дақ қалады, оның ұзақ уақытқа дейін сақталуы мүмкін. Тері зақымдануының бірден бір ерекшелігі бөртпенің толқын тәрізді шығып отыруы тән, яғни бұрынғы элементтер қатарында жаңалары пайда болады.
• Буындық синдром 5 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Патологиялық процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынтақ, кәржілік, білезік ұшырайды. Буындар ісінеді, қызарады, қимылы шектеледі. Пайда болған өзгерістер тез арада із қалдырмайды.

• Абдоминальды синдромда - іштің кенеттен нақты орны жоқ ұстама тәрізді ауруы байқалады. Ауыр жағдайларда құсады, қан араласқан болуы мүмкін, үлкен дәреті шырыш араласқан немесе қап-қара, қанды болады. Ішек инвагинациясы, перфорация, перитонитпен асқынуы мүмкін.
• Геморрагиялық васкулиттің ауырлық дәрежесін және оның ақырын болжайтын бірден-бір негізгі белгілерінің бірі патологиялық процеске бүйректің ұшырауы болып табылады. Бүйрек синдромының жетілу дәрежесі әр түрлі, зәрде белоктың және эритроциттің пайда болуымен сипатталады.

• Басталу шағы: 20-дан жас шақта басталуы;
• Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер;
• Гематурия: Урологиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер);
• Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы;
• Іштің ауруы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі;
• Биопсия:гранулоциттер зақымдалуы,гистологиялық өзгерістер,артериолар мен венулаларда гранулиоциттердің инфилтрациясы болуы.

Геморрагиялық васкулиттің емделу ұзақтығы оның клиникалық формасы мен ауырлық дәрежесіне байланысты: 2-3 ай жеңіл түрінде; 4-6 ай орташа дәрежесінде; 12 ай ауыр дәрежеде; Ал созылмалы түрлерінде қайталамалы курс түрінде 3 -6 ай.

Бехчет васкулиті

Бехчет ауруы – кіші және орташа калибрлі артерия мен венанын зақымдануы: ауыз қуысы, көз, жыныс мүшелерінін шырышты қабығы мен терінін (буыннын катысуымен) және ішкі ағзалардын эрозивті-ойылулы бұзылыстарына әкелетін жүйелі васкулит.

• Бехчет ауруы – кіші және орташа калибрлі артерия мен венанын зақымдануы: ауыз қуысы, көз, жыныс мүшелерінін шырышты қабығы мен терінін (буыннын катысуымен) және ішкі ағзалардын эрозивті-ойылулы бұзылыстарына әкелетін жүйелі васкулит.
• Бұл ауруды алғаш 1937 жылы Бехчет жазған.
• Бұл ауру 20-30 жас аралығында, әйелдерге қарағанда ерлерде 2-3 есе жиі кездеседі. Бірақ балаларда да кездесуі анықталған.
• Ауру көптеген елдерде таралған: Жерорта тенізі, Таяу және Қиыр Шығыс (Турция, Япония) елдерінде.
• 1986 жылы S.Ohno «Жібек жолы»да орналасқан халықтар: азиаттар мен европалықтарда жиі анықталатынын жариялаған. Сол себепті ауруды «Жібек жолы ауруы» деген атау ұсынған.

Бехчет васкулиті – аутоиммунды ауру

Этиологиясы

Патогенезі

Негізгі патогенетикалық факторларға :

• Т- лимфоцит- хелперлердін белсенділігінін төмендеуі мен шырышты қабаттарда аутоантиденелердін пайда болуы;
• Ауыз қуысынын шырышты қабатынын эпителийінде цитотоксикалық әсер етуші Т- лимфоциттердін пайда болуы;
• Т-лимфоциттерде интерлейкина-2 рецепторларынын азаюы;
• Ауыз қуысынын шырышты қабатынын қорғаныс қызметін атқаратын секреторлы IgA сілекейде азаюы. Бұл ойықты-некротикалық стоматиттін пайда болуына әкеледі.
• Сегментті ядролы нейтрофильдердін хематаксис және фагоцитарлық белсенділігінін жоғарылауы тамыр эндотелийін зақымдауына әкелуі мүмкін.
• Антикардиолипиндік антидене мен Виллебранд факторынын антигені тромбозға әкеледі.

Симптомдары: Бехчет ауруынын триадасы

Жыныс мүшелерінде афталар

Симптомдары

• Жыныс мүшелерінін шырышты кабығы зақымдалады: ерлер жыныс мүшесінін басында, қынапта ойықталу бар афталар, ауру сезімімен.
• Тері зақымдалуы: Папула, фолликулит, түйінді эритема.
• Көздін зақымы: ауыздағы ойылудан бірнеше аптадан кейін пайда болады. Иритом, иридоциклитом,увеит, кератит, конъюнктивит,соқырлық.
• Буын зақымдалуы: Шынтақ, кәрә жілікте, тізеде артриттер. Қайталамалы синовиит пен сакроилеиттер..
• Жүйке жүйесі. Менингоэнцефалит
• Тамыр: Терілік васкулит, тромбофлебит венада, синдром Бадда-Киари(тромбоз печеночных вен). Аневризмалар. Артериялар тромбозы.
• Ас корыту мүшелері: іш өту, жүрек ауну. Құсу.
• Жүректе: миокардит, перикардит, эндокардит.

Диагностикасы

• Лабораториялық зерттеу:
• ЖКА(ОАК): анемия, нейтрофильды лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылайды.
• Қаннын биохимиялық анализ : фибриноген, серомукоид, гаптоглобин, альфа2-глобулин жоғарылайды.
• Қаннын иммунологиялық зерттеу : Т-лимфоцитов, Т-хелперов азайған, ЦИК , IgA жоғарылайды, нейтрофил хематаксисі, ауыздын шырышты қабатына карсы антиденелер түзіледі, секреторлық IgA азаяды.
• Коагулограмма: қаннын ұюы жоғарылайды.
• Буын (синовиальды) сұйыктығын зерттеу : нейтрофилдер жоғары.
• Тест «патергии»: стерилді инемен тері астына жасалады. 24-48 сағаттан кейін инекция орнында өлшемі 3- 10 мм бөртпе шығады.

Аспаптық зерттеу

• Рентгенография
• Артроскопия
• Ангиография
• КТ
• МРТ

Такаясу ауруы

Такаясу ауруы

Бейспецификалық аортоартерит(Такаясу ауруы)-аортаның және оның ірі тармақтарының гранулемалық қабынуы.Бұл васкулиттің сирек кездесетін аурулардың қатарына жатады.Бұл ауруға көбінде орта жастағы әйелдер шалдығады.

Этиология

• Инфекциялық-аллергиялық факторлар
• Аутоиммунды агрессия
• Гендер ерекшеліктеріне байланысты(ген HLA-DR4 лимфоциттік антиген MB-3)

Жіктелуі

• 1тип- аорта доғасының және одан таралатын тамырлардың зақымдалуы,
• 2тип- аортаның кеуделік немесе құрсақтық бөліктерінің таралған тамырларымен бірге зақымдалуы
• 3тип- аорта доғасының және магистралды тамырлардың қосарланып зақымдалуы
• 4тип- аорта зақымдалуының барлық түрлерінің біреуі өкпе артериясының зақымдалуы

Клиникалық көрінісі

Жалпы симптомы:

• бас ауруы
• әлсіздік
• артралгия
• температура көтерілуі
• салмақ жоғалту

Қантамыр және жүрек қақпақшалары бұзылысына байланысты белгілер:

• ұйқы артериясында шу (80%)
• екі қолдағы АҚ айырмашылық (45-69%)
• аралас хромота (38-81%)
• ұйқы артерия проекциясында ауру сезімі (13-32%)
• бүйрек артериясының стенозы кезіндегі АҚ (28-58%)
• қалыпты қақпақшалардағы регургитация (20-24%)
• Рейно синдромы (15%)
• Сирек кездесетін: перикардит, созылмалы жүрек жетіспеушілігі, миокард инфаркты

Неврологиялық симптомдар:

Неврологиялық симптомдар:

• бас ауру (50-70%)
• жалпы ұйқы артериясы мен омыртқа артериясы бұзылысынан көрудің нашарлауы (16-35%)
• инсульт (5-9%), транзиторлық ишемиялық соққы (3-7%)
• судороги (0-20%)

Терілік көріністер

• Түйінді эритема (6-19%)
• жеделдеу қан құйылу (<2,5%),сирек– гангренозды пиодермия.

Лабораторлық және инструментальды зерттеу

• ЖҚА: нормохромды анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғары
• Биохимиялық қан анализі: гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, серомукоид және гаптоглобин азаюы, гипохолестеринемия, липопротеинді фракция төмендеуі.
• HLA антигендерін анықтау, қанда: деңгейі жоғары болуы мүмкін.
• Реоэнцефалография көмегімен мидың қандануы, электроэнцефалография – мидың қызметін анықтайды.
• Стандартты диагностика – ангиографиялық көріністер: аорта мен ірі тармақтарының стенозы мен аневризмасы.
• МРТ, КТ, УДЗ (допплерлік зерттеу), КТ-ангиография.  

Аспаптық зерттеу нәтижелері

• Ангиография- тамырлардың тарылуы мен кеңеюі
• Ультрадыбыстық ангиодоплерография- тамырлардағы қан ағымының төмендеуі
• Магнитті-резонанстық томография- тамырлар қабырғасындағы бұзылыстар

Емі

Емнің мақсаты:

• Достижение и поддержание ремиссии
• Снижение риска обострений
• Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов
• Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии
• Увеличение продолжительности жизни

Емнің этаптары:

• Индукция ремиссии

(3-6 мес)

• Поддержание ремиссия (2-5лет)
• Эскалационная терапия

ремиссия индукциясы (3-6 ай)

• Глюкокортикоид
• Глюкокортикоид(пульс-терапия)+циклофосфамид
• Глюкокортикоид + метотрексат
• Глюкокортикоид + азатиоприн(рефрактерлік ағымы)

• Глюкокортикоид
• Глюкокортикоид + азатиоприн
• Глюкокортикоид + метотрексат
• Ацетилсалициловая кислота
• Статиндер
• Глюкокортикоид 1 мг/кг тәулікке 3-4 апта.

Кейін 5 мг 2 аптаға (0,15-0,2мг/кг тәулікке)

• Метотрексат 17,5 мг/аптасына