ТЕМА: СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

0. 
   Хворий А. 14 років скаржиться на відчуття скутості в нижніх кінцівках, підвищену стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: підвищення сухожильних рефлексів, (+) симптоми Бабінського, Оппенгейма. Поставте можливий діагноз. *A. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля.
   

B. Гепатоцеребральна дистрофія. C. Мозжечкова атаксія.

0. 
   У дитини, 8 років, виявляється атрофія м'язів тазу і проксимальних відділів ніг, відсутність колінних рефлексів, ретракція ахіллового сухожилля, піднімаючись, спирається руками об стегна, відзначаються зміни в серцевому м'язі і невиражена розумова відсталість, литкові і дельтовидні м'язи збільшені в розмірах. Поставте можливий діагноз.
   

A. Міотонія Оппенгейма.

B. Плече-лопатково-лицьова форма Ландузі-Дежеріна. C. Первинна міодистрофія Ерба.

*D. Псевдогіпертрофічна форма Дюшена. E. Міотонія Томсона.

0. 
   Хворий П. 52 років скаржиться на загальну скутість, тремор пальців рук, біль в великих суглобах, що проходять при рухах. При огляді: поза манекена, обличчя гіпомімічне, голос тихий, мова монотонна, млява, малоемоціональна; м'язовий тонус підвищений в кінцівках, гіпокінезія, хода дрібними кроками, руки притиснуті до тулуба, ускладнені зупинка і повороти. Який синдром спостерігається у хворого?
   

*B. Хвороба Паркінсона. C. Хорея.

D. Атетоз.

0. 
   У підлітка Л. 16 років слабкість м'язів тазового пояса і проксимальних відділів нижніх кінцівок з гіпотрофією, симптоми «осиної» талії, губи тапіра, поперечна посмішка. Відсутні глибокі рефлекси, відзначається розхитаність суглобів. Піднімаючись хворий спирається на навколишні предмети. Поставте можливий діагноз.
   

A. Вторинна невральна амиіотрофія Русі-Леві.

B. Первинна м'язова дистрофія, центарльно-ядерна форма. C. Вторинна спинальна аміотрофія Вердніга-Гофмана. *D. Первинна м'язова дистрофія, форма Ерба.

E. Вторинна невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута.

0. 
   У хворого Р. 18 років на тлі активного ревматичного процесу виникли гіперкінези, які характеризуються різними за силою і локалізацію скороченнями м'язів, виникають не ритмічно і не стереотипно на тлі зниженого м'язового тонусу із збільшеним обсягом пасивних рухів в суглобах. Визначте вид гіперкінезу.
   

А. Тік.

В. Торсіонна дистонія. С. Тремор.

D. Гемібалізм. *Е. Хорея.

6. Чоловік О. 57 років скаржиться на сповільнення ходи, зміну постави, скутість в кінцівках, тремтіння пальців рук, нижньої щелепи, голови, нездатність утримувати тіло в вертикальному положенні (мимовільні нахили вперед). Об'єктивно: ахейрокінез, монотонна уповільнена мова, рідкісне моргання, м'язова ригідність, зменшення тремору при русі, тремор кистей нагадує «катання пігулок». Ваш попередній діагноз: *А. Хвороба Паркінсона.

В. Атаксія Фрідрейха.

Е. Есенціальний тремор.

7. Хвора Л. 16 років скаржиться на мимовільні рухи в м'язах обличчя, шиї, верхніх кінцівках, скутість. Об'єктивно: інтелект знижений, ригідність м'язів шиї, торсіонна дистонія, мова переривчаста, на рогівці - кільце зеленувато-коричневого кольору. Екскреція міді з сечею - 85 мкг / добу, зниження кількості міді в крові. Поставте попередній діагноз:

С. Ревматична хорея.

0. 
   Розсіяний склероз, церебральна форма.
   

*Е. Хвороба Вільсона-Коновалова.

8. У хворого В. 52 років скарги на тремтіння в руках, що посилюються після емоційних навантажень, зміна мови,

*A. Хвороба Паркінсона.

0. 
   Атетоз.
   
1. 
   Синдром ураження внутрішньої капсули.
   
2. 
   Синдром ураження мозочка.
   

0. 
   Синдром ураження зорового бугра.
   

9. Хворий О. 25 років хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при повторних стереотипних рухах до кінця дня, турбує утруднене ковтання, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія, дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила

0. 
   кінцівках. Після застосування прозерину стан значно поліпшується. Ваш діагноз? *А. Міастенія, генералізована.
   

В. Розсіяний склероз.

С. Бічний аміотрофічний склероз. D. Поліомієліт.

Е. Стовбуровий енцефаліт.

10. Хвора С. 52 років скаржиться на насильницькі рухи м'язів обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, підвищену дратівливість, зниження пам'яті і працездатності. Об'єктивно: уповільнена мова, мимовільні гримаси, емоційна лабільність. КТ - атрофія кори великого мозку. Ваш попередній діагноз? А. Ревматична хорея.

*В. Хорея Гентінгтона.

С. Хореїчний синдром.

0. 
   Гепатоцеребральная дистрофія. Е. Сенільна хорея.
   

0. 
   Дитина народилася в термін, при народженні монголоїдний тип обличчя, очі вузькі з косим розрізом, дифузна м'язова гіпотонія. Батькам дитини більше 45 років. Об'єктивно: маленького зросту, обличчя сплощене, широке плоске перенісся, рот напіввідкритий, язик висунутий із глибокими поперечними складками на поверхні. Відзначається відставання в розумовому і фізичному розвитку. Ваш діагноз?
   

А. Дитячий церебральний параліч. В. Параплегія Штрюмпеля.

D.Синдром Шерешевського-Тернера. *Е. Хвороба Дауна.

12. У дитини В. 13 років скарги на мимовільні швидкі рухи в різних частинах тіла. В анамнезі: ревматизм, ангіна.

посилюються, уві сні зникають. Назвіть синдром.

*D. Мала хорея.

13. Хворий В. 25 років скаржиться на скутість в ногах і швидку стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: спастична хода, сухожильні і м'язові контрактури, патологічні згинальні і розгинальні рефлекси, сухожильні рефлекси підвищені. Черевні рефлекси збережені. Інтелект збережений. Функція тазових органів не порушена. Який діагноз найбільш вірогідний?

B. Гепатоцеребральна дистрофія

E. Аміотрофія Шарко-Марі

14. Хвора А. 15 років скаржиться на утруднене розслаблення м'язів після їх скорочення. Хворіє 3 роки, прогресування процесу не зазначає. Також хворіють батько і брат. Об'єктивно: спостерігаються тонічні спазми м'язів, обумовлені рухами, затримується фаза розслаблення м'язів. Повторні руху зменшують міотонічні спазми. При пальпації м'язи тверді, напружені. Після удару молоточком залишається ямка. Інших порушень не виявлено. Який діагноз найбільш вірогідний?

*A. Міотонія Томсона

D. М'язова дистрофія Ерба-Рота

B. М'язова дистрофія Ландузі-Дежеріна

E. Міотонія Томсона.

16. У хворого Л. 26 років слабкість в стопах, змінена хода, відзначається схуднення м'язів гомілок і стоп. Хворіє з 20 років. Об'єктивно: знижені колінні і ахіллові рефлекси, гіпотрофія кистей і стоп, гіпалгезія за типом «шкарпеток» і «рукавичок». Присутні вегетативно-дистрофічні порушення в кистях і стопах. Який діагноз найбільш вірогідний? *A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі

D. Спастична параплегія Штрюмпеля

17. Хвора О. 22 років, студентка, страждає міастенією. Після прийому каліміну в меншій дозі, ніж зазвичай, виникло різке погіршення стану. Замість наростання м'язової сили розвинулася м'язова слабкість, погіршилось ковтання, важко стало дихати, розвинулася тахікардія. Який стан розвинувся у хворої? *A. Міастенічні криз

B. Холінергічний криз

D. «Панічна атака»

18. Хворий Р. 52 років скаржиться на слабкість в кінцівках, появу насильницьких рухів в них. Останнім часом став все забувати, погано орієнтується на вулиці. Хворіє з 40 років. Об'єктивно: розмашисті гіперкінези на фоні зниженого м'язового тонусу. Деменція. Який діагноз найбільш вірогідний? *A. Хорея Гентінгтона

B. Аміотрофія Кугельберга-Веландера

C. Спинальна форма міастенії

19. При огляді хворого О. 37 років, інженера, виявлені симптоми порушення функції мозочка, помірний центральний

B. Атаксія Фрідрейха

0. 
   У дитини, 9 років, виявлені наступні ознаки: плоске обличчя, косий розріз очних щілин, товсті губи, широкий язик, сплющена потилиця, скошений вузький лоб, зрощення мочки вуха, катаракта, «жаб'ячий» живіт, широкі кисті і стопи, на долоні поперечна шкірна складка, високе піднебіння, розумова відсталість. Який діагноз найбільш вірогідний?
   

*A. Хвороба Дауна

B. Гепатоцеребральна дистрофія C. Атаксія П'єра-Марі

D. Синдром Іценко-Кушинга

E. Хвороба Кройцфельда-Якоба

21. Хворий, 27 років, з 13 років став відзначати стомлюваність в ногах, особливо в стегнах, при підйомі по сходах. Протягом декількох років поступово наростала слабкість в ногах і м'язах плечового пояса. У матері і сестри відзначаються ті ж симптоми. При огляді: очні щілини розширені, губи потовщені, гіпотрофія м'язів плечового і тазового пояса, «крилоподібні лопатки». Знижено сухожильні рефлекси, порушень чутливості немає. Який можливий діагноз?

*A. М'язова дистрофія Ерба -Рота.

0. 
   М'язова дистрофія Ландузі-Дежерина.
   

0. 
   М'язова дистрофія Дюшена.
   
1. 
   Невральна амиотрофия Шарко-Марі.
   
2. 
   Міотонія Томсона.
   

22. У хворого, 52-х років, слабкість в стопах, змінена хода, відзначається схуднення м'язів гомілок і стоп. Хворіє з 30 років. Об'єктивно: знижені колінні і ахіллове рефлекси, гіпотрофія кистей і стоп, гіпоалгезія по типу «шкарпеток» і «рукавичок». Присутні вегетативно-трофічні порушення на кистях і стопах. Який можливий діагноз? *A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі.

B. Міотонія Томсона.

0. 
   Міастенія.
   
1. 
   Спастична параплегія Штрюмпеля.
   
2. 
   Аміотрофія Верднига-Гофмана.
   

0. 
   Молода жінка астенічного статури скаржиться на швидку м'язову стомлюваність, неможливість довго ходити, довго говорити, під час їжі настає погіршення ковтання. Після прийому прозерину стан поліпшується.
   

Який можливий діагноз? *A. Міастенія.

B. Аміотрофія Верднига-Гофмана. C. М'язова дистрофія Дюшена.

23. Хвора, 38 років, страждає на міастенію. Після прийому калімін, меншої дози, ніж зазвичай, відзначає різке

*A. Міастенічний криз.

B. Холінергічний криз.

0. 
   Вегетативно-судинний криз.
   
1. 
   «Панічна атака».
   
2. 
   Синкопальний стан.
   

24. У хворого, 18 років, до вечора виникає двоїння, опускаються повіки, стає неможливо відкрити очі. Після відпочинку

0. 
   Електроенцефалографія.
   
1. 
   Допплерографія, вібраційна чутливість.
   
2. 
   Аналіз на мідь і цірулоплазмін.
   
3. 
   Очне дно, люмбальна пункція.
   

25. У хворого, 52 років, визначається слабкість в кінцівках, насильницькі руху в них. Останнім часом став все забувати,

*A. Хорея Гентінгтона.

0. 
   Аміотрофія Кугельберга-Веландера.
   
1. 
   Спинальна форма розсіяного склерозу.
   
2. 
   Атаксія Фрідрейха.
   

0. 
   Хвороба Паркінсона.
   

26. При огляді у хворого виявлені симптоми порушення функції мозочка, помірний центральний парапарез, ознаки деменції. Таке ж захворювання спостерігається у батька хворого. Який можливий діагноз? *A. Атаксія П'єра-Марі.

B. Атаксія Фридрейха.

0. 
   Хвороба Крейцфельда-Якоба.
   

0. 
   Хорея Гентінгтона.
   

27. У дитини з розумовою відсталістю та змінами зовнішності у вигляді скошеного вузького лоба, «жаб'ячого» живота,

діагноз: Хвороба Дауна. Що лежить в основі захворювання?

0. 
   Трисомія 13-й хромосоми.
   
1. 
   Зайва Х-хромосома (47ХХY).
   
2. 
   Зайва Y-хромосома (47ХYY).
   

0. 
   Трисомія 18-ї хромосоми.
   

28. Хворий, 17 років, скаржиться на хиткість при ходьбі, як з відкритими очима, так і з закритими очима. Об'єктивно: мозжечковая і сенситивная атаксія, порушення глибокої чутливості, множинні аномалії скелета, відсутні глибокі рефлекси; прогресуюча кардіоміопатія. Який можливий діагноз? *A. Атаксія Фридрейха.

B. Атаксія П'єра-Марі.

0. 
   Спастична параплегія Штрюмпеля.
   
1. 
   Гепато-церебральна дистрофія.
   

*A. Спастична параплегія Штрюмпеля.

E. Хвороба Паркінсона.

30. При огляді у хворого, 16 років, відзначається псевдогіпертрофія м'язів (їх ущільнення і збільшення в обсязі), зниження інтелекту, кардиопатия (розширення меж серця, порушення ритму). Хворіє більше 10 років. У сироватці крові відзначається підвищення креатинфосфокінази.Який можливий діагноз? *A. МіодістрофіяДюшена.

0. 
   Миодистрофия Ландузі-Дежерина.
   
1. 
   Миодистрофия Ерба-Рота.
   

0. 
   Міотонія Томсона.
   
1. 
   Миодистрофия Валандера.
   

31. У хворого, 33 років, протягом останніх 5 років турбує наростаюча слабкість і схуднення м'язів обличчя, плечей, рук. Об'єктивно: грудна клітка ущільнена, спостерігаються асиметричні атрофії м'язів, губи «тапіра», «поперечна посмішка». Крім того, відзначається за рахунок слабкості розгиначів стоп - степаж. Який можливий діагноз? *A. Міодистрофія Ландузі-Дежерина.

B. Міодистрофія Дюшена.

D. Генералізована форма міастенії.

32. Мати новонародженої зазначає, що в кінці вагітності рухи плоду були менш активними. При огляді дитини: ноги витягнуті і злегка ротировался назовні в колінних і гомілковостопних суглобах. Руки так само в положенні екстензіі лежать уздовж тулуба. Сухожильні рефлекси відсутні. Дихання діафрагмальне з парадоксальним рухом грудної клітини. Обличчя дитини амімічне, спостерігається посмикування язика. Який можливий діагноз? *A. Вроджена аміотрофія Верднігка-Гофмана.

0. 
   Аміотрофія Шарко-Марі.
   
1. 
   Аміотрофія Кугельберга-Веландера.
   
2. 
   М'язова дистрофія Ерба-Рота.
   
3. 
   Генерализована міастенія.
   

33. Хворий, 48 років, скаржиться на уповільнення рухів, тремтіння в руках, утруднення мови. Хворіє 2 роки. Скутість

пластичному типу. Відзначається симптом «зубчастого колеса», с-м Нойка. Хода дрібними кроками, руки зігнуті і

0. 
   Хвороба Коновалова-Вільсона.
   
1. 
   Хорея Гентінгтона.
   
2. 
   Розсіяний склероз, цереброспинальна форма.
   
3. 
   Атаксія Фридрейха.
   

34. Хвора, 25 років, скаржиться на слабкість в ногах і руках, зниження чутливості в них. Хворіє більше 12 років. Спочатку відзначала швидку стомлюваність в ногах, потім приєдналося «схуднення» стопи, гомілки, парастезии в ногах. Близько 5 років тому зазначає «схуднення» кистей. Подібний стан спостерігається у батька. Об'єктивно: знижена м'язова сила з в дистальних відділах кінцівок, гіпотонія і гіпотрофія м'язів стоп, гомілок, кистей. Гомілки мають вигляд «перевернутої пляшки». Стопи деформовані. Ахіллові рефлекси відсутні. Гіпостезія по поліневретичному типу. Степаж. Який можливий діагноз?

*A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута.

0. 
   Міодистрофія Ландузі-Дежерина.
   
1. 
   Аміотрофія Вердінга-Гофмана.
   
2. 
   Сімейна атаксія Фридрейха.
   

35. Хворий, 18 років, протягом 4 років відзначає поступово наростаючу скутість в м'язах рук і обличчя, насильницькі рухи в руках, останнім часом змінилася мова - стала переривчастою, невиразною. З того ж часу турбують болі в животі, кишкові розлади. Об'єктивно: свідомість ясна, коло інтересів обмежений, зниження пам'яті, інтелекту. Гіпомімія. Ригідність м'язів шиї, тулуба і кінцівок, гіперкінези (торсіонна дистонія). Мова переривчаста, порушено ковтання. Порушень з боку чутливості, координації, руху і черепних нервів немає. Консультація терапевта: цироз печінки; окуліста - кільце Кайзера-Флейшера. МРТ - зона дегенерації в підкіркових ядрах. Який можливий діагноз?

*A. Гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова).

B. Хорея Гентінгтона.

0. 
   Розсіяний склероз.
   
1. 
   Хвороба Крейцфельда-Якоба.
   

36. Хворому, 19 років, з 5 років відзначає слабкість в ногах при фізичному навантаженні. Поступово розвинулося схуднення стегон і м'язів тазового пояса, збільшилися м'язи гомілки. Зазначає утруднення при підйомі по сходах, вставання з підлоги. З 10 років «худнуть» м'язи плечей, насилу піднімає руки вгору. Подібна картина спостерігається у сестри батька. Об'єктивно: знижений інтелект, обмежений обсяг рухів в проксимальних відділах рук і ніг. Відзначається гіпотрофія плечового пояса, «крилоподібні лопатки», атрофія м'язів проксимальних груп нижніх кінцівок, псевдогіпетрофія м'язів гомілок; фасцікулярниепосмикування м'язів кінцівок і тудловіща. Сухожильні рефлекси різко знижені. Який можливий діагноз?

*A. Аміотрофія Кугельберга-Валандера.

0. 
   Аміотрофія Шарко-Марі.
   
1. 
   Аміотрофія Вердінга-Гофмана.
   
2. 
   Генералізована форма міастенії.
   

0. 
   М'язова дистрофія Ерба-Рота.
   

37. Хвора, 16 років, скаржиться на утруднення розслаблення м'язів після їх скорочення. Хворіє 4 роки, прогресування процесу не зазначає. Такі ж скарги відзначаються у батька і брата. Об'єктивно: топичні спазми м'язів, обумовлені рухами, затримується фаза розслаблення м'язів. Повторні рухи зменшують міотонічні спазми. При пальпації м'язи тверді, напружені. Після удару молоточком залишається ямка. Інших порушень не виявлено. Який можливий діагноз? *A. Міотонія Томсона.

0. 
   М'язова дистрофія Дюшена.
   
1. 
   М'язова дистрофія Ландузі-Дежерина.
   

0. 
   М'язова дистрофія Ерьа-Рота.
   
1. 
   Міастенія.
   

38. Хворий, 40 років, скаржиться на «звисання» стоп. Утруднення при ходьбі. Об'єктивно: кисті в формі «мавпочої лапи», ноги у вигляді «перевернутої пляшки», хода страусина. М'язи тулуба не уражені. Сухожильні рефлекси знижені.

0. 
   дистальних відділах кінцівок знижена чутливість (особливо температурна і больова). Який можливий діагноз? *A. Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тутта
   

B. Хвороба Штрюмпеля.

C. Міастенія, генералізована форма. D. Міопатія Дюшена.

E. Хвороба Паркінсона.

39. Хворий, 18 років, скаржиться на порушення ходи, скутість в ногах, порушення координації в руках, порушення почерку. Періодично турбують болі в серці, задишка, тахікардія. Об'єктивно: скелетні деформації верхніх кінцівок і стоп, що супроводжується порушенням глибокої чутливості. Сухожильнірефлекси не викликаються. Який можливий діагноз?

*A. Хвороба Фридрейха.

0. 
   Хвороба Штрюмпеля.
   
1. 
   Хвороба Коновалова-Вільсона.
   
2. 
   Фунікулярний миелоз.
   

0. 
   Хвороба Паркінсона.
   

40. Хворий, 60 років, скаржиться на тремтіння верхніх кінцівок і голови. Об'єктивно: руки зігнуті в ліктьових суглобах і приведені до тулуба, гіперкінези по типу «рахунки пігулок». Обличчя маскообразне, миготіння рідкісне, мова тиха, монотонна. Тонус м'язів рівномірно підвищений, хода дрібними кроками «шаркающа». Відомо, що понад 10 років приймає раунатин для зниження артеріального тиску, кількість в день не відомо. Поставлено діагноз: Паркінсонізм. Вкажіть основну ланку патогенезу.

*A. Блокада дофамінових рецепторів (Д2) препаратами раувольфії.

B. Надлишкове виділення тиміну.

E. Порушення порфіринового обміну.

41. Хворий, 16 років, скаржиться на скутість в ногах і швидку стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: спастична хода, сухожильні і м'язові контрактури, патологічні згинальні і розгинальні рефлекси, сухожильні рефлекси підвищені. Черевні рефлекси збережені. Інтелект збережений. Функція тазових органів не порушена. Який можливий діагноз? *A. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля.

0. 
   Гепатоцеребральна дистрофія.
   
1. 
   МіотоніяТомсона.
   
2. 
   Хвороба Фридрейха.
   
3. 
   Аміотрофія Шарко-Марі.
   

0. 
   Хвора 25 років доставлена ШМП в приймальне відділення зі скаргами на кашель, задишку, загальну слабкість. Під час їжі поперхнулася. Останній місяць до вечора двоїння перед очима. При огляді: птоз повік, розходяща косоокість, гугнявість голосу. Зниження сили в кінцівках. Після ін'єкції прозерину зменшилася косоокість, зникла слабкість скелетних м'язів, поліпшилася мова. Який можливий діагноз?
   

*A. Міастенія. B. Міопатія.

D. Бічний аміотрофічний склероз. E. Розсіяний склероз.

43. Хвора Н. відстає від однолітків в інтелектуальному розвитку від народження. При обстеженні виявляється псевдогіпертрофія м'язів (ущільнені, збільшені в розмірах). Об'єктивно: кардіопатія (розширені межі серця, виявляються порушення ритму). У крові - креатінфосрокіназа підвищена в 6 разів. Встановіть діагноз. *А. Міодистрофія Дюшена

В. Міотонія Томсона

Е. Міастенія, прогресуюча форма

44. У хлопчика 4 років з'явилися порушення вільної моторики, він став погано ходити, виявлялися труднощі при вставанні. Об'єктивно: гіпотрофій немає, зниження глибоких рефлексів, легкий тетрапарез зі зниженням м'язового тонусу, з двох сторін синдром Бабінського позитивний. Встановіть діагноз. *A. Міопатія Дюшена.

0. 
   Розсіяний склероз.
   
1. 
   Спиральна аміотрофія Вердінга-Гофмана.
   
2. 
   Спастична параплегія Штрюмпеля.
   

0. 
   Міопатія Ерба-Ротта.
   

45. Хвора, 22 років, останні 3 місяці скаржиться на слабкість, ввечері двоїння в очах. Вранці самопочуття задовільне. Об'єктивно: птоз повік, розходиться косоокість, гипомимия, дисфонія, активні рухи в кінцівках в повному обсязі. Сила в кінцівках знижена. Після ін'єкції прозерину, зменшилися всі клінічні прояви. Встановіть діагноз. *A. Міастенія.

В. Хвороба Паркінсона

0. 
   Енцефаліт.
   

0. 
   Ішемічний інсульт в стовбурі мозку.
   
1. 
   Розсіяний склероз.
   

46. Хворий, 23 роки, звернувся зі скаргами на слабкість в кінцівках. Зазначає, що перші симптоми хвороби з'явилися 5 років тому, коли ослабли стопи, потім стали слабшати руки, в останні місяці м'язи обличчя і тулуба. Об'єктивно: «обличчя міопатії», губа «тапіра», поперечна посмішка. Грудна клітка потовщена, асиметричні атрофії. Встановіть діагноз.

*А. Міодистрофія Ландузі-Дежерина

В. Міодистрофія Дюшена

0. 
   Міастенія, генералізована форма Е. Спинальная амиотрофия
   

47. Хвора Н. відстає від однолітків в інтелектуальному розвитку від народження. При обстеженні виявляється псевдогіпертрофія м'язів (ущільнені, збільшені в розмірах. Об'єктивно: кардиопатия (розширено межі серця, виявляються порушення ритму). У крові - креатінфосрокіназа підвищена в 6 разів. Встановіть діагноз. *А. Міодистрофія Дюшена

Е Міастенія, прогресуюча форма

48. У хворого, 29 років, з 12 років з'явилося порушення ходи, мови і складних рухів. З 16 років хворий не може писати, ходити, залишив школу, де успішно навчався. Поступово змінилася форма стоп, а в останні роки в м'язах стоп з'явилася слабкість і порушення чутливості. У сім'ї у хворого малогенное захворювання не спостерігалося. При огляді: кіфосколіоз, з 2-х сторін деформовані стопи. Горизонтальний ністагм, сканована мова, все сухожильні і періостальних рефлекси втрачені, атаксія церебеллярная типу. На нижніх кінцівках порушена поверхнева і глибока чутливість. Встановіть діагноз.

В. Невральна аміотрофія Шарко-Марі

0. 
   Хвора А., 27 років, скаржиться на гіперкінезії, які проявляються швидкими, неритмічними, не контрольованими рухами, які виникають в різних групах м'язів, які прогресують, посилюються при емоційному збудженні і зникають в період сну. Останнім часом відзначає різке звуження кола інтересів і зниження ефективності розумової роботи. З анамнезу: в дитинстві ніяких захворювань, які могли б привести до інфекційної хореї, не було. Подібне захворювання спостерігалося у батька, який помер 2 роки тому в стані глибокої деменції. Обстеження на порушення мідного обміну патології не виявило. Встановіть діагноз.
   

*А. Хорея Гентінгтона

В. Пухлина головного мозку С. Синильна деменція

D. Гепатоцеребральна дистрофія Е. Ревматична хорея

0. 
   Хворий В., 18 років, під час проходження військової служби, був направлений на обстеження в зв'язку з неможливістю її повноцінного несення. Хворий скаржиться на порушення розслаблення м'язів після їх сильного скорочення. Поліпшується воно тільки при повторних спробах. Об'єктивно: виявляється міотонічна "контрактура" в м'язах рук при спробі стиснення кістки в кулак. У неврологічному статусі локальної патології не виявлено. Виявляється підвищена механічна збудливість м'язів. Стан різко погіршується на холоді і під час психоемоційного напруження. Встановіть діагноз.
   

*А. Хвороба Томсона

В. Холодова міотония Ейленбург С. Атрофічна міотонія

D. Міотонія Куршмана-Баттена-Штейнерта Е. Парадоксальна міотонія

51. Хворий, 18 років, скаржиться на неможливість стуляти повіки. Об'єктивно: гипомімія, "губи тапира", крилоподібні лопатки, сухожильних рефлексів без змін, атрофія м'язів проксимального відділу. У родині таке захворювання у батька хлопчика. Встановіть діагноз.

*А. Плече-лопатковий-лицьова міопатія Ландузі-Дежерина

D. Ювенильная міопатія Ерба

52. Хвора 60-ти років протягом останніх 2-х років скаржиться на погіршення пам'яті. Об'єктивно: насильницькі рухи

кінцівок, сонливість, гримаснічає, витягування губ, жестикулює та інш. Зміна інтелекту, ейфорія змінюються депресією.

С. Нейросифіліс

53. У хлопчика, 4-х років, з'явилися порушення вільної моторики, він став погано ходити, виявлялися труднощі при вставанні. Об'єктивно: гіпотрофій немає, зниження глибоких рефлексів, легкий тетрапарез зі зниженням м'язового тонусу, з двох сторін синдром Бабінського позитивний. Поставте найбільш вірогідний діагноз: *A. Міопатія Дюшена.

0. 
   Розсіяний склероз.
   
1. 
   Спиральна аміотрофія Вердінга-Гофмана.
   
2. 
   Спастична параплегия Штрюмпеля.
   
3. 
   Міопатія Ерба-Ротта.
   

54. В сім'ї 2 дитини (16 і 18 років) - одностатеві. 18-річний - здоровий, у 16-річного виявлена плече-лопаткова міотония Ландузі-Дежерина. Відомо, що їх батько і дід страждали даним захворюванням. Який тип успадкування? *А. Аутосомно-реціссівний тип.

В. Аутосомно-домінантний.

Е. Не успадковується взагалі.

55. Дівчина, 15 років, скаржиться на слабкість в кінцівках, швидку стомлюваність м'язів при фізичному навантаженні.

А. М'язова дистрофія Ерба-Ротта.

0. 
   М'язова дистрофія Беккера.
   

*Е. Псевдогіпертрофічна форма Дюшена.

0. 
   У дитини, 2 роки, відставання у фізичному і розумовому розвитку. Ходить погано, сидіти почав в 12 місяців. Виражена м'язова слабкість, патологічна стомлюваність при незначному фізичному навантаженні. Колінні рефлекси знижені, обсяг литкових м'язів збільшений, підйом по сходах утруднений. Ваш діагноз?
   

*А. Псевдогіпертрофічна форма Дюшена.

В. Спинальна аміотрофія Верднига-Гоффмана. С. М'язова дистрофія Ерба-Ротта.

57. У хлопчика псевдогіпертрофічна форма Дюшена. Відомо, що батько - здоровий, сестра - здорова. У матері є мікросимптоми: ураження м'язів попереково куприкової області. Дана форма міодистрофії є: *А. Первинна міодистрофія, рецисивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою.

В. Первинний аутосомно- рецисивний тип.

С. Вторинний аутосомно-домінантний тип.

0. 
   Вторинний, зчеплений з Х-хромосомою. Е. Немає правильної відповіді.
   

58. Хворий М., 21 рік, скаржиться на слабкість в кінцівках, швидку стомлюваність, особливо при тривалому стоянні на одному місці (симптом топтання), на відчуття повзання мурашок по шкірі нижніх кінцівок. Об'єктивно: ураження симетричне, ноги в формі перевернутої пляшки, деформована стопа (високий підйом), на нижніх кінцівках - тонус м'язів знижений. Поверхнева чутливість знижена за типом рукавичок, шкарпеток. Який діагноз даного захворювання і тип спадкування?

*А. Невральна аміотрофія Шарко-Марі, вторинна, аутосомно-рецісівний і аутосомно-домінантний тип.

Е. Невральна аміотрофія Шарко-Марі, первинна, сцепленна з Х-хромосомою.

59. Дитина народилася в строк 34 тижні, вага при народженні 2350 г. Об'єктивно: генералізована м'язова гіпотонія, сухожильні рефлекси відсутні, крик слабкий, смоктання мляве, ковтальний рефлекс ослаблений, фасцикуляціі м'язів язика. Аномалії кісткової системи: «куряча» грудна клітка, сколіоз, вроджений вивих стегна. *А. Спинальная аміотрофія Верднига-Гоффмана.

0. 
   Доброякісна м'язова дистрофія. Е. Симптом млявої дитини.
   

60. Ранній початок, дифузні атрофії і переважанням локалізації в проксимальних групах м'язів, генералізована м'язова

міотонія, фасцикулярні посмикування м'язів язика, відсутність псевдогіпертрофії, злоякісний перебіг характеризують:

0. 
   Невральна аміотрофія Руссі-Леві. Е. Нічого з перерахованого.
   

61. Хворий, 45 років, хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при повторних стереотипних рухах, при ковтанні, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія, дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила в кінцівках. Після застосування прозерину стан значно поліпшується. Ваш діагноз? *А. Міастенія, генералізована.

В. Розсіяний склероз.

0. 
   Поліомієліт.
   

62. Хворий, 45 років, хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при повторних стереотипних рухах, при ковтанні, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія, дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила в кінцівках. Після застосування прозерину стан значно поліпшується. Які обстеження необхідні хворому? *А. Електроміографія.

В. Комп'ютерна томографія органів середостіння.

0. 
   ЯМР-томографія головного мозку. Е. Нічого з перерахованого.
   

63. У хворого К. різко виникла генералізована слабкість м'язів, бульбарні розлади, порушення дихання. Відомо, що хворий страждає генералізованої формою міастенії. Що необхідно ввести хворому для надання медичної допомоги? А. 1 - 2 мл 0,05% прозерин в 20 мл 40% глюкози.

В. 1 мл 15% дипироксима.

С. 0,5 - 1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату.

*D. 150 - 200 мг азатіоприн.

64. У хворого В., який страждає на міастенію, відзначається наявність брадикардії, фасцікулярних посмикувань м'язів,

судоми, слинотеча, пітливість. Визначте стан хворого.

0. 
   Холінергічний криз. Е. Епісиндром
   

65. Хвора А., 25 років, скаржиться на насильницькі руху в м'язах обличчя, шиї, верхніх кінцівках, скутість. Об'єктивно: інтелект знижений, ригідність м'язів шиї, торсіонна дистонія, мова переривчаста, на рогівці - кільце зеленувато-коричневого кольору. Екскреція міді з сечею - 85 мкг / добу, зниження вмісту міді в крові. Поставте попередній діагноз: *А. Хвороба Вільсона-Коновалова.

С. Ревматична хорея.

0. 
   Розсіяний склероз, церебральна форма. Е. Спастическая параплегия Штрюмпеля.
   

66. Хвора М., 35 років, скаржиться на насильницькі рухи м'язів обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, підвищену дратівливість, зниження пам'яті і працездатності. Об'єктивно: уповільнена мова, мимовільне грімаснічество, емоційна лабільність, уповільнена мова. КТ - атрофія кори великого мозку. Ваш попередній діагноз? *А. Хорея Гентингтона.

В. Ревматична хорея.

С. Хореїчний синдром.

0. 
   Гепатоцеребральна дистрофія. Е. Сенільна хорея.
   

67. У хворого діагностовано Хорея Гентінгтона. Що є основним патогенетичним механізмом у розвитку даного захворювання?

*А. Надлишок ферменту декарбоксилази глутамінової кислоти.

С. Вроджена недостатність ферменту декарбоксилази глутамінової кислоти.

68. Дитина, 8 років, скаржиться на хиткість при ходьбі, розлади мови. Об'єктивно: ністагм, адіадохокінез, дисметрія, скандована мова, розлади вібраційної чутливості. Сухожильні рефлекси і м'язовий тонус знижені. Відзначається кіфосколіоз, високі склепіння обох стоп. Ваш попередній діагноз: *А. Атаксія Фрідрейха.

В. Розсіяний склероз.

0. 
   Фунікулярний мієлоз. Е. Хвороба Паркінсона.
   

69. Чоловік, 55 років, скаржиться на сповільненість ходи, зміна постави, скутість в кінцівках, тремтіння пальців рук, нижньої щелепи, голови, нездатність утримувати тіло, а вертикальному положенні (мимовільні нахили вперед). Об'єктивно: ахейрокінез, монотонна уповільнена мова, рідкісне моргання, м'язова ригідність, зменшення тремору при русі, тремор кистей нагадує «катання пігулок». Ваш попередній діагноз: *А. Хвороба Паркінсона.

В. Атаксія Фрідрейха.

0. 
   Паркінсонізм.
   

70. Хворий, 28 років, скаржиться на слабкість в нижніх кінцівках, швидку стомлюваність. Хворіє 10 років. Захворювання прогресує. Об'єктивно: гіпертонус м'язів нижніх кінцівок, сухожильні рефлекси підвищені, клонуси стоп, патологічні стопного знаки. МРТ спинного мозку - атрофія спинного мозку, переважно в каудальних відділах. Ваш попередній діагноз:

В. Розсіяний склероз, спинальна форма.

0. 
   Бічний аміотрофічний склероз. Е. Атаксія Фрідрейха.
   

0. 
   У хворої має місце зниження інтелекту, ригідність м'язів шиї, торсіонна дистонія, мова переривчаста, на рогівці - кільце зеленувато-коричневого кольору. Біопсія печінки: ознаки цирозу. Екскреція міді з сечею - 85 мкг / добу,
   

зниження вмісту міді в крові. Діагностована хвороба Вільсона-Коновалова. Які виділяють форми гепатоцеребральної дистрофії?

В. Екстрапірамідна, черевна, гіперкінетична.

С. Гіперкінетична, тремтлива, спастична, атоніко-астатична.

0. 
   Ригідно-аритмо-гіперкінетична, атоніко-астатична, тремтлива, гіперкінетична. Е. Геміпаретична, гіперкінетична, кіркова, черевна.
   

72. При підозрі на гепатоцеребральну дистрофію хворому слід провести дослідження. Виберіть найбільш правильну відповідь:

А. КТ головного мозку.

D. УЗД печінки.

74. У дитини, 3 років, з'явилися порушення довільної моторики, став погано ходити, з'явилося складний стан при вставанні. При огляді гіпотрофії відсутні, гіпорефлексія глибоких рефлексів. Виявлено легкий тетрапарез з легким зниженням м'язового тонусу, двосторонній симптом Бабинського. Поставте найбільш вірогідний діагноз.

В. Спинальна аміотрофія Кугельберга-Веландера.

0. 
   Спинальна аміотрофія Вердінга-Гоффмана. Е. Міопатія Дюшена.
   

75. У дитини 5 років з'явилися порушення ковтання, гугнявість і порушення артикуляції, потім приєдналася слабкість ніг. При огляді визначається бульбарний синдром більш виражений у вечірній час; руховий дефіцит у вигляді легкого нижнього парапареза. При офтальмологічному дослідженні легкий набряк дисків зорових нервів. Поставте найбільш вірогідний клінічний діагноз.

В. Міастенія, глоссофаренгіальна форма, супутнє захворювання розсіяний склероз.

Е. Мієліт з нижнім парапарезом. Міастенія, дитяча глоссофаренгіальна форма.

76. У 28-річної пацієнтки після ГРВІ виникла слабкість у кінцівках, яка поступово наростала, значно посилювалася в другій половині дня, зменшувалася після відпочинку, потім приєдналося двоїння предметів, утруднення при ковтанні, гугнявість голосу, після стресу приєдналися розлад дихання, тахікардія, зниження артеріального тиску. У неврологічному статусі: двосторонній птоз, помірна офтальмоплегія, диплопія у всіх напрямках, лагофтальм, посмішка "Джоконди", дизартрія, дисфонія, порушення ковтання, тетрапарез в пробі Барре. Який найбільш ймовірний діагноз? А. Розсіяний склероз - цереброспинальна форма.

С. Полінейропатія Гійен-Барре.

0. 
   Міопатія Ландузі-Дежерина. Е. Бічний аміотрофічний склероз.
   

77. Хворий, 17 років, у віці 14 років став відставати від своїх однолітків, при швидкій ходьбі і бігу, швидко втомлювався. Часто падав і насилу піднімався, прогресувала слабкість ніг. Через кілька років став насилу підніматися по сходах, змінилася хода. Схудли стегна і плечі. Згодом приєдналася слабкість рук, переважно плечей. Об'єктивно: хворий ходить з випнутих вперед животом і відкинутою назад грудьми, «качиної» ходою. Різко виражений поперековий лордоз, лопатки «крилоподібні», симптом «вільних надплечий». Відзначається атрофія трапецієподібних, зубчастих, ромбічних, двоголових м'язів, атрофія м'язів стегна і тазового пояса. Литкові м'язи здаються збільшеними, але є настільки ж слабкими. Хворий, сидячи навпочіпки піднятися без допомоги рук не може. При ЕМТ реакції переродження не виявлено. Встановіть найбільш імовірний діагноз:

*А. Псевдогіпертрофічна м'язова дистрофія Дюшена

0. 
   М'язова дистрофія по типу Беккера-Кіпера Е. Хвороба Верднига-Гоффмана.
   

78. Хворому 16 років. Батько і мати здорові. До 12-річного віку розвивався нормально, пізніше була помічена невпевненість при ходьбі і похитування, часті падіння. Хода стала прогресивно погіршуватися, стало неможливим писати через тремор рук, з'явилися труднощі і зміни мови. В даний час труднощі при ходьбі. Таке ж захворювання у 13-річного брата, дві сестри хворого здорові. У старшого брата матері стопи з дуже високим склепінням. Об'єктивно: у хворого грубий горизонтальний ністагм. Мова переривчаста, скандована; при ходьбі широко розставляє ноги, кроки нерівномірні, похитується, атаксія та інтенційне тремтіння при пальценосовій пробі. Гіперметрія і адіадохокінез обох рук. Промахується при п'ятково-колінних пробах. Обсяг рухів, сила рук і ніг не порушені. Кілька знижений м'язовий тонус. Відсутня вібраційна чутливість ніг, симптом Бабінського з обох сторін. Змінено форму стопи: високий звід, спереду стопа вкорочена і здається розширеною. Встановіть найбільш імовірний діагноз.

*А. Мозочкова атаксія П'єра Марі.

В. Пухлина спинного мозку.

79. Хворому 23 роки. У 13-річному віці став прішлепивать правої стопою, з 20 років ослабли кисті рук, схудли передпліччя, стали випадати волосся з утворенням лобових залисин. Зазначає зниження гостроти зору. При ходьбі виявляється степпаж. Атрофія скроневих і жувальних м'язів, грудино-ключично-соскоподібного м'язів з обох сторін, м'язів тенара і гіпотенара, чотириглавих і перинеальних м'язів. При спробі розтиснути кулак відзначається утруднення на початку руху. Стопи звисають. Відзначається катаракта, імпотенція, деформація нігтів і зубів, підвищена пітливість. З боку психіки - зниження інтеллекта. На ЕМГ при активному м'язовому скороченні m.quadriceps femoris реєструються залпи імпульсів, розтягнутих і нерівномірних по тривалості і частоті. Встановіть найбільш імовірний діагноз. *А. Міотонія Томпсона.

В. Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута.

0. 
   Бічний аміотрофічний склероз.
   

Е. Міодистрофія по типу Ландузі-Дежерина.

0. 
   Хворий, 22 роки, пред'являє скарги на швидку стомлюваність м'язів і судорожне зведення рук і ніг, яке наступало на початку активних рухів. У шкільному віці він часто падав при швидких рухах і завжди відставав від інших при ходьбі. Батьки його здорові. У хворого атлетичний розвиток мускулатури. При дослідженні відзначаються труднощі на початку активних рухів, так наприклад, протягом перших 5-6 стискань і розжимання кисті відзначалися труднощі при розжиман ні, а потім рухи ставали вільними. На ЕМГ відзначається зменшення амплітуди потенціалу ДЕ, скорочення тривалості потенціалу, збільшення числа фазних потенціалів ДЕ.Встановіть найбільш імовірний діагноз:
   

В. Міотонічна дистрофія Баннета-Штайнерт-Куршмана. С.Розсіяний склероз.

D.Спастична параплегія Штрюмпеля. Е.Міастенія

81. У 19-річного юнака за 1,5 року до госпіталізації з'явилися наростаючі тремтіння і толчкообразні рухи рук. Мова стала невиразною, голос глухим, спостерігалися труднощі при ковтанні. При неврологічному обстеженні виявлено: дизартрична мова, виражений тремор, ригідність мускулатури, ритмічні хореіформні рухи обох рук. Довільні рухи бідні, виконуються в повільному темпі. Відзначено гримаси, напади сміху, зниження інтелекту. На шкірі є поодинокі судинні зірочки, пальпується помірно збільшений край печінки. При дослідженні в світлі щілинної лампи по краю рогівки, на кордоні зі склерою виявлено зелено-коричневе кільце. Встановіть найбільш імовірний діагноз. *А. Гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова).

С. Хвороба Паркінсона.

0. 
   Розсіяний склероз. Е. Хорея Гентингтона.
   

0. 
   Жінка, 30 років, скаржилася на мимовільні незграбні рухи і тремтіння рук, незручності при ходьбі. З анамнезу відомо, що батько хворого помер в психіатричній лікарні в віці 59 років. При неврологічному обстеженні відзначені хореіформні рухи рук, які супроводжуються виконанням будь-якого довільного руху. Мова утруднена, супроводжується гримасами, зітханнями; кожен крок супроводжується додатковими рухами у вигляді розмахувань руками, кивання головою, пританцьовування. Відзначається уповільнене мислення і зниження уваги, підвищена збудливість і емотивність. При КТ дослідженні виявлено метеликообразне розширення шлуночків. Встановіть найбільш імовірний діагноз.
   

*А.Хорея Гентінгтона. В.Хвороба Паркінсона. С.Хвороба Коновалова-Вільсона.

83. Хвора Н. відстає від однолітків в інтелектуальному розвитку від народження. При обстеженні виявляється псевдогіпертрофія м'язів (ущільнені, збільшені в розмірах). Об'єктивно: кардіопатия (розширено межі серця, виявляються порушення ритму). У крові - креатінфосрокіназа підвищена в 6 разів. Встановіть діагноз. *А. Міодистрофія Дюшена

В. Тіотонія Томсона

84. У хлопчика, 4 роки, з'явилися порушення вільної моторики, він став погано ходити, виявлялися труднощі при вставанні. Об'єктивно: гіпотрофій немає, зниження глибоких рефлексів, легкий тетрапарез зі зниженням м'язового тонусу, з двох сторін синдром Бабінського позитивний. Встановіть діагноз. *A. Міопатія Дюшена.

0. 
   Розсіяний склероз.
   

0. 
   Спиральна аміотрофія Вердінга-Гофмана.
   
1. 
   Спастична параплегія Штрюмпеля.
   
2. 
   Міопатія Ерба-Ротта.
   

85. Хвора, 22 років, останні 3 місяці скаржиться на слабкість, ввечері двоїння в очах. Вранці самопочуття задовільне.

В. Хвороба Паркінсона

0. 
   Енцефаліт.
   
1. 
   Ішемічний інсульт в стовбурі мозку.
   
2. 
   Розсіяний склероз.
   

86. Хворий, 23-х років, звернувся зі скаргами на слабкість в кінцівках. Зазначає, що перші симптоми хвороби з'явилися 5 років тому, коли ослабли стопи, потім стали слабшати руки, в останні місяці м'язи обличчя і тулуба. Об'єктивно: «особа міопатії», губа тапира, поперечна посмішка. Грудна клітка потовщена, асиметричні атрофії. Встановіть діагноз. *А. Міодистрофія Ландузі-Дежерина

0. 
   Міастенія, генералізована форма Е. Спинальна аміотрофія
   

87. Хвора Н. відстає від однолітків в інтелектуальному розвитку від народження. При обстеженні виявляється псевдогіпертрофія м'язів (ущільнені, збільшені в розмірах. Об'єктивно: кардіопатія (розширені межі серця, виявляються порушення ритму). У крові - креатінфосрокіназа підвищена в 6 разів. Встановіть діагноз. А. Міастенія, прогресуюча форма

Е. Міодистрофія Дюшена

88. У хворого, 29 років, з 12 років з'явилося порушення ходи, мови і складних рухів. З 16 років хворий не може писати, ходити, залишив школу, де успішно навчався. Поступово змінилася форма стоп, а в останні роки в м'язах стоп з'явилася слабкість і порушення чутливості. У сім'ї у хворого малогенні захворювання не спостерігалися. При огляді: кіфосколіоз,

0. 
   2-х сторін деформовані стопи. Горизонтальний ністагм, сканована мова, все сухожильні і періостальні рефлекси втрачені, атаксія церебеллярного типу. На нижніх кінцівках порушена поверхнева і глибока чутливість. Встановіть діагноз.
   

*А. Сімейна спастична параплегія Штрюмпеля В. Невральна аміотрофія Шарко-Марі С. Спадкова атаксія П'єрі-Марі

D. Хвороба Фридрейха Е Міотонія Томсона

89. Хвора Я., 27 років, скаржиться на гіперкінезію, які проявляються швидкими, неритмічними, не контрольованими

період сну. Останнім часом відзначає різке звуження кола інтересів і зниження ефективності розумової роботи. З

*А. Хорея Гентингтона

Е. Ревматична хорея

90. Хворий Ж., 18 років, під час проходження військової служби, був направлений на обстеження в зв'язку з неможливістю її повноцінного несення. Хворий скаржиться на порушення розслаблення м'язів після їх сильного скорочення. Поліпшується воно тільки при повторних спробах. Об'єктивно: виявляється міотонічна "контрактура" в м'язах рук при спробі стиснення кістки в кулак. У неврологічному статусі локальної патології не виявлено. Виявляється підвищена механічна збудливість м'язів. Стан різко погіршується на холоді і під час психоемоційного напруження. Встановіть діагноз.

В. Холодова міотонія Ейленбург

0. 
   Міотонія Куршмана-Баттена-Штейнерта Е. Парадоксальна міотонія
   

91. У 3-х річного хлопчика виявлена слабкість проксимальних м'язів ніг, потім і тазового пояса. Трохи пізніше з'явилася осина талія, крилоподібні лопатки, псевдогіпертрофії сідничних і литкових м'язів. Встановіть діагноз. *А. Дитяча псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшена

В. Міодистрофія Юрба

0. 
   Аміотрофія Верднига-Гоффмана Е. Хвороба Дауна
   

92. Хворий, 18-ти років, скаржиться на неможливість стуляти повіки. Об'єктивно: гипомимия, "губи тапіра",

крилоподібні лопатки, сухожильних рефлексів без змін, атрофія м'язів проксимального відділу. У родині таке

*С. Плече-лопатково-лицьова міопатія Ландузі-Дежерина

93. Хворий, 14 років, скаржиться на замкнутість рухів лівої руки, в результаті чого часто випускає з неї різні речі, отримує багато зауважень з приводу непосидючості, поганої дисципліни, грубощів, що раніше йому не було властиво. У дитинстві часто хворів ангінами. Об'єктивно: загальне рухове збудження; кривляється, часто сміється; артикуляція нечітка; спостерігаються різкі, швидкі і насильницькі рухи в різних групах м'язів верхніх кінцівок, виражена гіпотензія м'язів верхніх і нижніх кінцівок. Печінка не збільшена. Який найбільш ймовірний діагноз? А. Хорея Гентингтона

*В. Мала ревматична хорея.

0. 
   Гепатолентикулярна дегенерація.
   

Е. Енцефаліт з гіперкінетичним синдромом.

94. Чоловік, 74 років, скаржиться на періодичне запаморочення, порушення мовлення, втрату пам’яті на поточні події, повільну ходу. Хворіє близько 5 років. Об’єктивно: мова дизартрична, міміка збіднена, скута постава. Сухожилкові рефлекси S>D, симптом Бабінського двобічний, симптоми орального автоматизму. М’язовий тонус підвищенний за пластичним типом. У позі Ромберга нестійкий, ністагм горизонтальний. Який найбільш імовірний діагноз? А. Менінгоенцефаліт.

*В. Хвороба Паркінсона.

С. Дисциркуляторна енцефалопатія.

95. У хворої, 18-ти років, виникла слабкість і атрофія м'язів лопаток, особи. Поставте можливий діагноз.

D. Міодистрофія Дюшена.

0. 
   Аміотрофія Верднига-Гоффмана.
   

96. Хворий, 20 років, пред'являє скарги на відчуття скутості в нижніх кінцівках, підвищену стомлюваність при ходьбі.

Об'єктивно: підвищення сухожильних рефлексів, (+) симптоми Бабінського, Оппенгема. Поставте можливий діагноз.

0. 
   Мозжечковая атаксія.
   
1. 
   Гепатоцеребральна дистрофія.
   

0. 
   Міотонія.
   
1. 
   Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота.
   

97. Визначити найбільш ймовірний діагноз у даному клінічному випадку: у 20-ти річного хворого при виконанні різних рухів спостерігається тремтіння, нагадує "змахи крил птахів", мова скандована. У спокої тремтіння відсутнє. Консультація окуліста: наявність рогівкового кільця Кайзера-Флейшера. У крові визначається зниження церулоплазміну

0. 
   підвищення вмісту міді. A. Хвороба Паркінсона. B. Епідемічний енцефаліт. C. Хорея Гентингтона.
   

D. Розсіяний склероз.

98. Визначити найбільш ймовірний діагноз у даному клінічному випадку: хворий М., 16-ти років, скаржиться на стомлюваність ніг при ходьбі, їх ригідність. Слабкістю в ногах і порушенням координації страждав батько хворого. Об'єктивно: гіперрефлексія, підвищений м'язовий тонус, чуттєвих і тазових порушень немає. Інтелект збережений. ЕМГ

0. 
   наявність ритмічних біопотенциалів низької амплітуди, ІІ тип. A. Розсіяний склероз.
   

0. 
   Фунікулярний мієлоз.
   

0. 
   Пухлина спинного мозку.
   
1. 
   Судинна мієлопатія.
   

99. Визначити найбільш ймовірний діагноз у даному клінічному випадку: хворий К., 52-х років, скаржиться на

сповільненість рухів, загальну скутість, тремтіння нижньої щелепи, язика в спокої, що зменшуються при русі.

B. Хвороба Альцгеймера.

0. 
   Епідемічний енцефаліт. *D. Хвороба Паркінсона. E. Судинний паркінсонізм.
   

100. Визначити найбільш ймовірний діагноз у даному клінічному випадку: хвора В., 22-х років, останні 3 місяці скаржиться на слабкість вечорами, двоїння в очах, ранком - самопочуття задовільне. Об'єктивно: птоз повік, розхідна косоокість, гіпомімія, гугнявість голосу, активні рухи кінцівок у повному обсязі. Сила кістякової мускулатури знижена. Після ін'єкції прозерину - зменшилася косоокість, зникла слабкість кістякових м'язів.

0. 
   Енцефаліт. *B. Міастенія.
   

101. Хвора два тижні тому перенесла грип, протягом 3-х днів виявила біль, асиметрію обличчя праворуч, шум у вухах,

Атаксія при ходьбі. Який найбільш ймовірний діагноз?

D.Невропатія лицьового нерва.

102. Хворий хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при повторних стереотипних рухах до кінця дня, турбує утруднення ковтання, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія, дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила в кінцівках. Після застосування прозерину стан значно поліпшується. Який найбільш ймовірний діагноз? A.Рассеянний склероз.

0. 
   Бічний аміотрофічний склероз. *C. Міастенія, генералізована.
   

103. Хвора скаржиться на насильницькі руху в м'язах обличчя, шиї, верхніх кінцівках, скутість. Об'єктивно: інтелект знижений, ригідність м'язів шиї, торсіонна дистонія, мова переривчаста, на рогівці - кільце зеленувато-коричневого кольору. Екскреція міді з сечею - 85 мкг / добу, зниження вмісту міді в крові. Який найбільш ймовірний діагноз? A. Хорея Гентінгтона.

0. 
   Ревматична хорея.
   
1. 
   Розсіяний склероз, церебральна форма.
   

0. 
   Спастична параплегия Штрюмпеля.
   

104. Чоловік скаржиться на сповільненість ходи, зміна постави, скутість в кінцівках, тремтіння пальців рук, нижньої щелепи, голови, нездатність утримувати тіло у вертикальному положенні (мимовільні нахили вперед). Об'єктивно: ахейрокінез, монотонна уповільнена мова, рідкісне моргання, м'язова ригідність, зменшення тремору при русі, тремор кистей нагадує «катання пігулок». Який найбільш ймовірний діагноз? A.Атаксія Фридрейха.

B.Мозочкова атаксія П'єр-Марі.

*D.Хвора Паркінсона.

0. 
   Під час огляду хворого виявлено: порушення координації, гіперкіфоз, деформація стоп з дуже високим склепінням, ністагм, згасання ахіллових і колінних рефлексів. Який найбільш ймовірний діагноз?
   

*A. Хвороба Штрюмпеля. B. Хвороба Фридрейха. C. Атаксія П'єра-Марі.

0. 
   До основних принципів лікування первинних прогресуючих м’язових дистрофій відносяться: A. Призначення дієти;
   

C. Поліпшення тканинного метаболізу, периферічного кровообігу, провідності по міоневральних синапсах; D.*Все перераховане вірно.

0. 
   Для невральної аміотрофії Шарко-Марі-Тута характерні такі клінічні ознаки, окрім:
   

0. 
   Симптом «ноги чорногуза» або «перевернуті пляшки рейнського вина»;
   
1. 
   Випадіння ахіллових рефлексів;
   
2. 
   Зниження всіх видів чутливості.
   

Е. Симптоми з’являються в дошкільному віці;

0. 
   Основні клінічні ознаки мозочкової атаксії П’єра-Марі: A. Починається у віці 20-30 років;
   

B. Зниження інтелекту; порушення координації переважно локомоторного типу; C. Зниження сухожилкових рефлексів, наявність скелетних аномалій;

D. Все невірно; E.*Все вірно.

0. 
   Аутосомно-домінантний тип успадковування характерений для:
   

0. 
   Гепатоцеребральна дистрофія; B.*Хорея Гентінгтона;
   

C. Хвороба Фрідрейха;

D. Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна; E. Все невірно;

0. 
   Аутосомно-рецесивний тип успадковування характерен для: A. Офтальмоплегічна м’язова дистрофія Грефе;
   

C. Плече-лопатково-лицьова міодистрофія Ландузі-Дежеріна; D. Вірно все

111. Вроджене порушення якого білка призводить до гепатоцеребральної дистрофії?

0. 
   Трансфери;
   

0. 
   Гаптоглобин;
   
1. 
   Гемоглобін;
   
2. 
   Нічого з переліченого.
   

112. Атаксія П’єра-Марі є захворюванням з таким типом успадкування:

0. 
   Аутосомно-рецесивним;
   
1. 
   Рецесивний Х-зчеплений;
   

0. 
   Домінантний Х-зчеплений.
   

113. Для хвороби Паркінсона характерно:

0. 
   Гіпокінезія, гіпертонус, тремор спокою, ринорея, психічні порушення;
   

0. 
   Гіперкінезія, гіпотонус, тремор спокою, гіперемія обличчя, психічні порушення;
   
1. 
   Гіперкінезія, гіпертонія, гіперемія кон’юнктиви, ринорея;
   

D.*Гіпокінезія, гіпертонія, тремор спокою, вегетативні порушення (ортостатична гіпотензія, нетримання сечі), психічні порушення;

114. Основними симптомами хвороби Гентінгтона є:

0. 
   Гіпокінезія;
   
1. 
   Ейфорія;
   

D. Вірно все;

115. Діагностичні критерії хвороби Вільсона-Коновалова:

A. Зниження рівня церулоплазміну, зниження міді в сироватці крові;

116. До спадкових хвороб відноситься все, окрім:

A. Хорея Гентінгтона;

B. Міопатія Дюшена;

0. 
   *Міастенія;
   
1. 
   Дистрофія Ландузі-Дежеріна.
   

114. До локальної форми міастенії відносяться:

0. 
   Очна;
   
1. 
   Бульбарна;
   
2. 
   Тулубова;
   

0. 
   Мімічна;
   

115. При атаксії П’єра-Марі спостерігається все, окрім:

A.*Периферичний парез;

0. 
   Мозочкові атаксія;
   
1. 
   Спастичний парапарез;
   

0. 
   Скандована мова.
   

116. Поява основних симптомів паркінсонізму викликана:

A. Різким збільшенням концентрації дофаміну в смугастому тілі; B.*Різким зменшенням концентрації дофаміну в смугастому тілі;

0. 
   Блокадою великої кількості Н-холінорецепторів;
   
1. 
   Все невірно.
   

117. Хворий 30 років скаржиться на швидку стомлюваність при ходьбі, скутість у нижніх кінцівках, може стояти протягом кількох годин без значного стомлення. Під час неврологічного обстеження виявлено нижній спастичний парапарез. Ваш діагноз.

0. 
   Міастенія;
   
1. 
   Міотонія Томсена;
   

C.* Спастична параплегія Штрюмпеля;

118. Який орган страждає в першу чергу при хворобі Вільсона-Коновалова?

0. 
   Смугасте тіло;
   
1. 
   Печінка;
   
2. 
   Кора мозку;
   

0. 
   Нічого з переліченого.
   

119. При міастенії хворі перш за все скаржаться на:

A. Тремор у стані спокою;

0. 
   Почастішання сечовипускання.
   

120. До групи первинних прогресуючих м’язових дистрофій входять:

0. 
   Ювенільна дистрофія Ерба-Рота;
   

0. 
   Плече-лопатково-лицева дистрофія Ландузі-Дежеріна;
   
1. 
   Офтальмоплегічна дистрофія Грефе;
   

121. Хлопчик 9 років скаржиться на неможливість бігати та стрибати, часті падіння. Об’єктивно: гіпертрофія литкових м’язів, качина хода, атрофія м’язів стегон, тазового поясу, поперековий гіперлордоз, зниження інтелекту. Ваш діагноз:

0. 
   Плечо-лопатково-лицева дистрофія Ландузі-Дежеріна;
   
1. 
   Аміотрофія Шарко-Марі-Тута;
   

0. 
   Ювенільна дистрофія Ерба-Рота.
   

126. Діагностика псевдогіпертрофічної форми Дюшенна ґрунтується на:

0. 
   Дані клініко-генеалогічного анамнезу;
   

0. 
   Збільшення активності КФК крові;
   
1. 
   ЕМГ;
   
2. 
   Біопсія скелетних м’язів;
   

127. Основні клінічні ознаки ювенільної міодистрофії Ерба-Рота, окрім:

A. Атрофія м’язів плечового поясу і плеча;

B.*Зниження інтелекту, псевдогіпертрофії;

128. Для лікування міастенії застосовують все, окрім:

0. 
   Плазмаферез;
   
1. 
   Тимектомія.
   

129. Основні клінічні ознаки аміотрофії Шарко-Марі-Тута:

A. Дистальні атрофії м’язів ніг, пізніше – рук;

0. 
   Чутливі розлади за типом «рукавичок», «шкарпеток»;
   
1. 
   Деформація стоп;
   
2. 
   Сприятливий перебіг;
   

E.*Все перелічене вірно.

130. Діагностика хвороби Фрідрейха ґрунтується на:

0. 
   Сенситивно-мозочкова атаксія;
   

0. 
   Скандована мова, горизонтальний ністагм;
   
1. 
   Скелетні деформації (стопа Фрідрейха, кіфосколіоз);
   
2. 
   *Все перелічене вірно.
   

131. Клінічно хвороба Паркінсона проявляється всіма ознаками, окрім:

0. 
   Гіпокінезія,
   
1. 
   Тремор;
   
2. 
   Ригідність м’язів;
   

0. 
   *Центральні парези;
   

132. Діагностичний критерій, який не характерний для хвороби Штрюмпеля:

0. 
   Спастичний парапарез;
   

0. 
   Перебіг повільно прогресуючий;
   
1. 
   Прогноз для життя сприятливий;
   
2. 
   Інтелект не порушений;
   

133. Мати 6-місячної дитини звернулася до лікаря зі скаргами на в’яле ссання, слабий крик дитини. При огляді дитини виявлено: поза жаби, генералізована м’язова гіпотонія, сухожилкові арефлексія, фасцикулярні сіпання. Ваш діагноз: A.*Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна;

0. 
   Міастенія;
   
1. 
   Неавральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута;
   
2. 
   Міотонія Томсена;
   
3. 
   Нічого з переліченого.
   

134. При об’єктивному обстеженні хворого виявлено: знижений тонус м’язів, мозочкові атаксію та зниження інтелекту.

0. 
   Олівопонтоцеребелярна дегенерація;
   

0. 
   Атаксія Фрідрейха;
   

0. 
   Розсіяний склероз.
   

0. 
   При обстеженні хворої 45 років виявлено: хореїчні гіперкінези та деменція. Ваш діагноз: A. Генералізована торсійна дистонія;
   

B.* Хвороба Гентінгтона;

C. Хвороба Вільсона-Коновалова; D. Хвороба Паркінсона.

136. При хворобі Паркінсона найбільш виражені зміни відбуваються у:

0. 
   Таламусі;
   
1. 
   Кора мозку;
   

0. 
   Підкіркові утворення;
   
1. 
   Все вірно
   

137. Для мозочкової атаксії не характерно:

B. Скандована мова;

C. Хворіють частіше особи чоловічої статі;

138. Лабораторною ознакою міопатії є:

A.*Зменшення утримання креатина и АТФ у м’язах;

139. Основні клінічні ознаки окулофарингеальної м’язової дистрофії всі, окрім:

C.*Косоокість і двоїння в очах;

140. У хворого при об’єктивному обстеженні виявлено: атрофія м’язів, качина хода, підвищення креатину у сечі.

Встановіть діагноз.

0. 
   *Міопатія;
   
1. 
   Міастенія;
   
2. 
   Міоплегія;
   
3. 
   Міотонія.
   

0. 
   Нічого з переліченого.
   

141. У всіх хворих з підозрою на міастенію обов’язково проводять все, окрім:

0. 
   ЕМГ;
   
1. 
   Реакція імунопреципетації;
   
2. 
   *ЕЕГ;
   
3. 
   Не проводять ніяких додаткових обстежень
   

142. Основні клінічні ознаки ранньої псевдогіпертрофічної форми Дюшенна:

0. 
   М’язи кам’янистої щільності;
   

0. 
   Качина хода, дитина ходить навшпиньки;
   
1. 
   Симетричні атрофії м’язів стегон, тазового поясу;
   
2. 
   *Все перелічене вірно.
   

143. При хворобі Паркінсона найкращий терапевтичний ефект дає:

0. 
   Холінолітики; B.*Леводопа;
   

C. Агоністик дофамінових рецепторів; D. Амантадин.

144. Для лікування моторних проявів хвороби Гентінгтона застосовується:

0. 
   Антидепресанти;
   
1. 
   Леводопа;
   
2. 
   Нічого з переліченого.
   

145. Характерний вік для міастенії:

0. 
   1,5-3 роки;
   
1. 
   Понад 60 років;
   
2. 
   0-1,5 роки;
   

D.*20-30 років.

146. Феномен первинних м’язових дистрофій:

0. 
   «Складеного ножа»;
   

0. 
   «Зубчастого колеса»;
   
1. 
   Нічого з переліченого.
   

147. Більшість первинних м’язових дистрофій мають такий тип перебігу:

A.* Прогресуючий;

0. 
   Регресуючий;
   
1. 
   Доброякісний;
   
2. 
   Фульмінантний.
   

148. Назвіть патогномонічний симптом при гепато-церебральній дистрофії:

A. Відсутність електричної активності на ЕМГ

B. Симптом вишневої кісточки на очному дні

0. 
   Сліпота
   

149. Яке дослідження необхідно провести для підтвердження діагнозу невральної аміотрофії?

0. 
   ЕЕГ
   

C .УЗД головного мозку D. Дослідження очного дна

150. Тип спадкування міотонії Томсена:

0. 
   Аутосомно-рецесивний B.*Аутосомно-домінантний
   

C. Рецесивний, зчеплений зі статтю D. Захворювання не спадкове

151. Який діагностичний тест підтверджує діагноз міастенії?

152. Яке дослідження може підтвердити мозочкові атаксію П’єра-Марі?

0. 
   ЕЕГ
   

C. Дослідження очного дна

153. Які препарати необхідні для купірування міастенічного кризу?

A. Судинорозширювальні засоби

0. 
   Ноотропи
   

154. Тип спадкування хвороби Паркінсона:

0. 
   Аутосомно-рецесивний B.*Аутосомно-домінантний
   

C. Рецесивний, зчеплений зі статтю D. Захворювання не спадкове

155. Яке дослідження може підтвердити діагноз гепато-церебральної дистрофії?

A. Дослідження цукру крові

156. Яке дослідження підтверджує діагноз міопатії?

C.*Збільшення КФК крові та креатин-креатинінового індексу в сечі D. Визначення кількості церулоплазміну крові

157. Який синдром не є характерним для початкової стадії спадкових захворювань нервової системи?

A Полінейропатичний синдром

D Гіперкінетичний синдром

158. При ураженні, яких структур нервової системи виникає вторинна атрофія м'язів?

D.*Передні роги спинного мозку та периферична нервова система

159. У яких м’язах в першу чергу виникає слабкість та атрофія при міопатії Ландузі-Дежеріна?

0. 
   М’язи дистальних відділів кінцівок
   
1. 
   М’язи тулуба
   

0. 
   М’язи тазового поясу
   

160. Пацієнт, 43 років, почав відмічати неконтрольовані рухи у всіх кінцівках. Його мова змінилася, стала малозрозумілою. Хворий перестав звертати увагу на свою зовнішність, почав забувати ті професійні завдання, що від нього вимагали. При неврологічному обстеженні найхарактернішим проявом була наявність мимовільних рухів у всіх частинах тіла, зокрема в м’язах поясу верхніх кінцівок і обличчя. Чутливість і моторика змінені не були. Були проведені додаткові обстеження для виключення метаболічних і інших системних причин названого стану. Нейропсихологічне тестування засвідчило легко-помірний когнітивний дефіцит. На МРТ головного мозку виявили двобічне зменшення об’єму головки хвостатого ядра і загальну атрофію мозку, нетипову для такого віку. Сформулюйте попередній діагноз. A. Хвороба Паркінсона

B.* Хвороба Гентінгона

E. Хвороба Штрюмпеля

162. Хворий, 23 роки, звернувся до лікаря із скаргами на м’язову слабість у кінцівках, котра посилюється після

косоокості і птозу, глотковий рефлекс пригнічений, фізіологічні рефлекси із кінцівок знижені. Прийом убретиду дещо

0. 
   Параміотонія
   

0. 
   Невральна аміотрофія
   
1. 
   Міопатія Дюшенна
   

163. Хвора , 17 років, з 10-літнього віку стала помічати втомлюваність, нестійкість ходи, похитування, не могла бігати, падала. Захворювання поступове прогресує, наростає хиткість ходи, змінився почерк, мова, з'явилося тремтіння рук. Старша сестра страждає аналогічним захворюванням, але в значно більш важкій формі; молодша сестра, батьки здорові. Об'єктивно: горизонтальний і рототорний ністагм при крайніх відведеннях очних яблук; мова переривчаста. Інтенційне тремтіння, промахування при виконанні пальце-носової і колінно-п'яткової проб по обидва боки; адіадохокінез, дизметрія. При ходьбі широко розставляє ноги, кроки нерівномірні, похитується в сторони, у позі Ромберга хитлива. Колінні й ахілові рефлекси не викликаються. Рефлекс Бабінського по обидва боки. Змінено форму стопи, вона «порожниста», з високим зводом, попереду вкорочена і як би розширена; основні фаланги пальців ніг, особливо правої, сильно розігнуті, кінцеві фаланги зігнуті. Відзначається кіфосколіоз хребта. Сформулюйте клінічний діагноз. A. Атаксія П’єра Марі

0. 
   Міастенія
   

E. Хвороба Паркінсона

164. Хворий М., 16 років, скаржиться на слабкість у руках і ногах, переважно проксимальних відділів; похудання м'язів, утруднення при підніманні по сходах. Вважає себе хворим протягом 3 років. При обстеженні відхилень з боку внутрішніх органів не виявлено. Незначно виражена атрофія м'язів плечового і тазового поясів, м'язів плеча, лопаток, стегон по обидва боки, гіпертрофія литкових м’язів, лопатки «криловидні». Обсяг рухів у всіх суглобах не обмежений; виявляється слабість проксимальних відділів рук, більше – ніг. Патологічні рефлекси відсутні. Виражено поперековий лордоз, утруднено вставання з положення лежачи і сидячи, ходить перевалюючись з однієї сторони на іншу. Сформулюйте клінічний діагноз.

0. 
   Міастенія
   
1. 
   Поліміозит
   
2. 
   Міотонія
   

0. 
   *Міопатія
   
1. 
   Параміотонія
   

166. Хвора 55 років. Вважає себе хворою впродовж двох років, коли з’явилися тремор в правій руці (переважно у спокої), утруднення ходи, тихий голос, неможливість швидко обернутися під час ходи. При надходженні стан задовільний, хода повільна, тремор по типу «рахування монет» у правій руці, є ахейрокінез, оліго- та брадикінезія, гіпомімія, рідкісне блимання, підвищення м’язового тонусу за пластичним типом. Парезів немає, сухожилкові та періостальні рефлекси симетричні, розладів чутливості немає, інтелект збережено. Сформулюйте попередній діагноз. A.*Хвороба Паркінсона

B. Хвороба Гентінгона

167. Хвора, 20 років, помітила, що впродовж п’яти років стала часто падати, під час ходи високо підіймати ноги через звисання стоп. З раннього дитинства відставала під час бігу та ходи від однолітків. При надходженні стан задовільний, соматичної патології не виявлено. Неврологічний статус: нещільно заплющує очі, псевдо гіпертрофія колового м’яза рота, атрофія між лопаткових м’язів («криловидні» лопатки), атрофія м’язів плечового поясу. Атрофія м’язів стегон та перонеальної м’язової групи, «півняча» хода. Сформулюйте попередній діагноз.

A. Дистрофія Ерба-Рота

0. 
   Спинальна аміотрофія Кугельберга-Веландера C.* Міодистрофія Ландузі – Дежеріна
   

D. Поліміозит E. Склеродермія

168. Хлопчик, 5 років; скарги на слабкість в ногах, не може підійматися по сходах, з підлоги встає за допомогою рук, не може стрибати на ногах. Хворіє другий рік, захворювання поступово прогресує. Брат матері страждав на схоже захворювання – помер у віці 16-ти років. Під час огляду виявлено: гіпотрофія м’язів тазового поясу та стегон, гіпертрофія литкових м’язів, арефлексія. Чутливість та координація не порушені. Концентрація креатинфосфокінази крові перевищує норму в 2-4 рази. Сформулюйте попередній діагноз. A. Міопатія Ерба-Рота

B.*Спинальна аміотрофия Кугельберга-Веландера

C. Міопатія Дюшенна

0. 
   Авральна аміотрофія Шарко-Марі
   
1. 
   Міодистрофія Беккера
   

169. До лікаря звернулася дівчина, 18-ти років, для прогнозу потомства. Її брат, 12-ти років, хворий на міопатію, псевдо гіпертрофічну форму Дюшенна. Яке обстеження необхідно провести для подальшого прогнозування? A. Церулоплазмін в крові

B. Визначення кількості фенілаланіна в крові та сечі

0. 
   ЕЕГ
   

D.*ЕМГ, визначення кількості креатинфосфокіназ в крові та сечі

170. Хлопчик, 1 рік, перестав тримати іграшки, не встає на ноги, під час сидіння «складається вдвічі». Такі рухові розлади з’явилися близько двох місяців потому, прогресують; до 10 місяців розвивався нормально. Під час огляду виявлена загальна гіпотонія, арефлексія. Чутливість не порушена, інтенційного тремору в кінцівках немає. Серед родичів схожих захворювань немає. Сформулюйте попередній діагноз. A.*Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна

B. Вроджена міопатія

0. 
   Амавротична ідіотія Тея-Сакса
   
1. 
   Хвороба Вільсона-Коновалова
   

171. Чоловік, 30 років, скаржиться на слабкість в ногах, «звисають стопи», не може ходити на п’ятах, носках, незначна слабкість в руках (кисті та пальці). Хворий близько семи років – слабкість з’явилася та поступово і повільно прогресує. Така сама слабкість в ногах та руках є у батька (56 років) та була в діда по лінії батька. Об’єктивно: черепно-мозкові нерви без патології, гіпертрофія м’язів передпліч, кисті, гомілки, стопа «кінська», хода «півняча». Сила дистальних м’язів знижена до 2-3 балів, арефлексія. Знижено больова та тактильна чутливість за типом рукавичок та шкарпеток, знижено м’язово-суглобова чутливість пальців ніг. Сформулюйте попередній діагноз.

0. 
   Міопатія, дистальна форма
   
1. 
   Міастенія
   

0. 
   Інфекційно-алергічний поліневрит
   

172. Хворий 17-ти років, скаржиться на слабкість в ногах і руках, «сіпання» м'язів плечового та тазового поясу, хворіє

мозкові нерви без патології, дифузна гіпотрофія м'язів кінцівок, постійні фібрилярні скорочення в м'язах рук, ніг. Сила

B.*Спинальна аміторофія Кугельберга-Веландера

173. Чоловік 22-ти років, скаржиться на стягування м'язів при довільному русі, не може швидко розтиснути кулак, швидко встати, іноді болюча судома в литкових м'язах (вранці). Хворіє близько 10-ти років, за медичною допомогою не звертався. Також хворий його старший брат і батько. При огляді: атлетичної статури, черепно-мозкові нерви без патології, парезів немає, при стисненні кисті в кулак - розтиснути швидко не може. Рефлекси з рук і ніг середньої жвавості, рівні, пірамідних симптомів немає. Координація і чутливість не порушені. При ударі молоточком по м'язу з'являється «м'язовий валик", не зникає 20-30 секунд. Сформулюйте можливий діагноз.

0. 
   Поліміозит
   
1. 
   Мопатія Беккера-Кінера
   
2. 
   *Міотонія Томсона
   

0. 
   Спинальна аміторофія Кугельберга-Веландера
   

174. Хвора, 16 років, скаржиться на двоїння в очах, опускання вік, осиплість голосу, порушення ковтання, загальну слабкість. Ці явища посилюються в другій половині дня, особливо під вечір. Хворіє 2 роки. Поступово стан погіршується. Серед родичів подібних захворювань немає. При огляді: двосторонній птоз, обмеження руху очей в сторони, зіниці рівні, голос тихий, глотковий рефлекс знижений. Загальна гіпотонія м'язів, легкі дистальні гіпотрофії,

рефлекси з рук і ніг знижені, рівні, пірамідних симптомів немає. Координація і чутливість не порушені. Сформулюйте можливий діагноз.

0. 
   Міопатія, плече-лопатково-лицева форма B.*Міастенія, генералізована форма
   

C. Пароксизмальний параліч D. Невральна аміотрофія

175. Хвора, 14 років, скаржиться на хиткість при ходьбі, особливо в темряві, зниження слуху. Хвора з 8-ми років. Хиткість поступово посилюється, зниження слуху близько 2-х років. Серед родичів подібних захворювань немає. При огляді: обмеження руху очей в сторони, горизонтальний ністагм, зниження слуху з обох сторін, легка дизартрія. Парезів немає, тонус м'язів знижений, рефлекси з рук низькі, рівні, колінні та ахіллові відсутні, симптом Бабінського з обох сторін. Знижена м'язово-суглобова чутливість в пальцях ніг і гомілковостопних суглобах. Інтенційний тремор при пальце-носовій та п'ятково-колінній пробах, хода атактична. Звертає увагу деформація стоп - високий звід, вкорочення і потовщення стопи. Сформулюйте можливий діагноз.

0. 
   Міопатія
   
1. 
   Невральна аміотрофія
   
2. 
   Мозочкова атаксія Холмса
   

D.*Спинальна атаксія Фрідрейха

176. Хворий, 46 років, скаржиться на хиткість при ходьбі, не може ходити без ціпка, хворіє близько 10-ти років, хиткість поступово наростає. Подібних захворювань в сім'ї немає. При огляді: черепно-мозкові нерви без патології, ністагму немає, парезів в кінцівках немає, тонус м'язів знижений, рефлекси з рук, колінні, ахіллові середньої жвавості, рівні, пірамідних симптомів немає. Розладів чутливості немає. Легка інтенція при пальце-носовій пробі, груба інтенція при п'ятково-колінній пробі. В позі Ромберга падає, хода атактична. Функції тазових органів не порушені. Сформулюйте можливий діагноз.

B.*Мозочкова атаксія Холмса

177. Хворий 35-ти років, скаржиться на хиткість при ходьбі, тремтіння рук, слабкість в ногах, порушення мови. Хворіє близько семи років. Ці явища поступово прогресують. Брат матері страждає подібним захворюванням. Під час огляду: двосторонній ністагм, слабкість конвергенції, дизартрія, іноді поперхування під час ковтання, виражені оральні симптоми. Сила в руках 4 бали, в ногах 3 бали, тонус м'язів знижений, рефлекси з рук високі, верхній симптом Россолімо, колінні і ахіллові рівні, з обох сторін симптоми Бабінського. Розладів чутливості немає. Грубий інтенційний тремор в руках і ногах, хода атактична, в позі Ромберга стояти не може - падає. Сформулюйте можливий діагноз.

0. 
   Гепато-церебральна дистрофія
   
1. 
   Міотонія Томсона
   

C.*Мозочкова атаксія П’єра-Марі

178. Хворий, 34года, скарги на «скутість» в ногах, важко ходити. Хворіє близько 10 років, захворювання повільно

прогресує. Так само важко ходив - з тростиною - батько, помер в 52 роки від онкозахворювання. При огляді: черепно-

Визначте клінічний діагноз.

0. 
   Розсіяний склероз, спінальна форма
   

0. 
   Компресійно-ішемічна мієлопатія
   

179. Хворий, 52 років, скаржиться на тремтіння рук, голови, скутість м'язів, хворіє більше 8 років. Спочатку з'явилося тремтіння рук в спокої, потім поступово наростає скутість м'язів всього тіла. Подібне захворювання було у батька і діда хворого. При огляді: гіпомімія, мова тиха, хода дрібними кроками, без співдружніх рухів рук, тремор у спокої пальців рук типу «катання пігулок». Підвищено тонус м'язів за типом «зубчастого колеса». Рефлекси рук і ніг середньої жвавості, рівні. Інтенційного тремору немає. Чутливість не порушена. Визначте клінічний діагноз. A. Хорея Гентінгтона

B.*Хвороба Паркінсона

C. Есенційний тремор Мінора

180. Хворий, 14 років. Скарги на насильницькі рухи голови (повороти, нахили назад), рук, тулуба, зниження пам'яті, порушення мови, іноді біль у правому підребер'ї. Хворіє з 8 років. Серед родичів подібних захворювань немає. При огляді: збільшена печінка - виступає з-під ребер на 3 см, черепно-мозкові нерви без патології, при розмові з'являються тонічні скорочення губ, язика, м'язів обличчя, що затрудняють мову. Постійні тонічні гіперкінези м'язів шиї, плечового поясу, тулуба. Сила в кінцівках задовільна, рефлекси рук і ніг середньої жвавості, рівні. Пірамідних симптомів немає. Координаторні проби виконує нечітко через гіперкінези. Чутливість не порушена. Інтелект знижений, бідність абстрактного мислення. Визначте клінічний діагноз.

A Торсійна дистонія

B*Гепато-церебральна дистрофія

181. Хворий, 16 років, скаржиться на тремтіння пальців рук при статичній напрузі; в спокої і при русі тремору немає. Хворіє з 7 років. Тремор постійний, без динаміки. Таке саме тремтіння є у матері і діда по лінії матері. При огляді: тремтіння пальців рук в позі Ромберга, дрібноамплітудне, ритмічне. Інтенційного тремору немає. Інших ознак ураження нервової системи не виявлено. Внутрішні органи без патологій. Визначте клінічний діагноз. A.*Хвороба Мінора

B. Хвороба Гентінгтона

0. 
   Гепато-церебральна дегенерація
   
1. 
   Тіреотоксикоз
   

182. Жінка 70 років звернулася до лікаря зі скаргами на тремтіння рук в спокої, періодичне тремтіння голови. При

виявив підвищення м'язового тонусу і гіпоміміі, не було брадикінезії, а також вказівок на ураження пірамідного тракту.

D. Ортостатичний тремор

183. Діагноз м'язової дистрофії Дюшенна ставиться на підставі:

B.*Характерної неврологічної симптоматики, часу початку і характеру перебігу, визначення рівня креатинфосфокінази в сироватці крові

C. Огляду окуліста, невролога, даних ультразвукового дослідження D. Результатів гістологічного дослідження

184. У хлопчика з 2 років життя стало відзначатися відставання в моторному розвитку. З'явилася слабкість м'язів

відділів рук, псевдогіпертрофія литкових м'язів. Ознаки кардіоміопатії на ЕКГ. Інтелект знижений. У сироватці крові

C. Спинальна аміотрофія

185. Пацієнт віком 25 років став відзначати слабкість і прогресуючу гіпотрофію м'язів обличчя і плечового поясу. Під час огляду відзначаються гіпомімічне обличчя («обличчя сфінкса»), порушення рухів губами, під час сміху ротова щілина набуває горизонтального положення (кути рота не піднімаються - «поперечний сміх»), очні щілини нещільно змикаються, лоб не зморщує («полірований лоб»), губи вивернуті вперед («губи тапіра»). М'язи верхнього плечового поясу гіпотрофічні, глибокі рефлекси знижені. Визначте клінічний діагноз.

0. 
   Поліміозит
   
1. 
   Мультифокальна моторна нейропатія
   
2. 
   *Міодистрофія Ландузі-Дежеріна
   
3. 
   Міодистрофія Беккера
   

186. У жінки, 35 років, на тлі загальної слабкості був виявлений двосторонній напівптоз, більш виражений у вечірній час. У неврологічному статусі іншої симптоматики не визначалося. Яке захворювання можна припустити у пацієнтки? A.*Міастенія, очна форма

B. Прогресуюча над’ядерна офтальмоплегія

187. Пацієнт, 20 років, хворіє близько 7 років, коли з'явилася слабкість у ногах, яка поступово наростала, стало важко

пересуватися, через деякий час приєдналася слабкість в руках. Об'єктивно: сила в проксимальних відділах верхніх і

випрямляється. Яке захворювання у пацієнта?

0. 
   Спинальна аміотрофія Кугельберга-Веландера
   

0. 
   Симптоматичная міопатія
   

188. Пацієнтка, 27 років, поступила зі скаргами на слабкість в ногах, швидку стомлюваність при ходьбі. При неврологічному обстеженні виявлена атрофія м'язів дистальних відділів нижніх кінцівок, більше страждають м'язи гомілки. При ходьбі високо піднімає ноги («степпаж»). Ахіллові рефлекси не викликаються, колінні - дуже низькі. Відзначається зниження чутливості по типу «рукавичок і шкарпеток ». При ЕНМГ реєструються фібриляції і фасцікуляціі. Яке захворювання може супроводжуватися даною симптоматикою? A. Хронічна демієлінізуюча полінейропатія

B. Спинальна аміотрофія

189. Пацієнтка, 20 років, протягом останнього місяця стала помічати опускання вік, швидку стомлюваність в м'язах рук,

глибоких рефлексів. Через 20 хвилин після введення 1,0 мл 0,05% розчину прозерину пацієнтка вільно встає і ходить.

0. 
   БАС
   

0. 
   Отруєння ботулотоксином
   

190. Хвора 19 років, скаржиться на слабкість м'язів нижніх кінцівок, швидку стомлюваність при ходьбі. Слабкість з'явилася на тлі занять аеробікою і протягом останніх 8 місяців має тенденцію до наростання. При неврологічному обстеженні виявлено: атрофія м'язів дистальних відділів нижніх кінцівок, більше страждають м'язи гомілки, дрібні м'язи стопи - формується високе склепіння стоп, ротація стоп назовні. При ходьбі високо піднімає ноги («степпаж»). Ахіллові рефлекси не викликаються, колінні рефлекси дуже низькі, швидко згасають (D≈S). Відзначається зниження поверхневої чутливості в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок за типом «рукавичок і шкарпеток», парестезії. Під час голчастої ЕМГ реєструються денерваційні потенціали. Швидкість проведення імпульсу аферентними та еферентними волокнами периферичних нервів нижніх і верхніх кінцівок знижена. Відзначено подовження латентності і зміна форми М-потенціалу. Поставте діагноз.

A.*Невральна аміотрофія (Шарко-Марі)

B. Набуті полінейропатії

0. 
   Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна
   
1. 
   Хвороба Кугельберга-Веландера
   

191. Хвора, 25 років, відзначає, що протягом останніх п'яти років стала часто падати, при ходьбі високо піднімати ноги

руку піднімає до рівня грудей, гіпотрофія м'язів гомілок, хода «півняча». Сухожилкові рефлекси з рук не викликаються,

A.*Кінцівково-поясна міодистрофія Ерба-Рота

192. Хвора, 19 років. Протягом останнього року стала відзначати опускання вік. Через кілька місяців з'явилися швидка стомлюваність в м'язах рук, особливо при піднятті їх вгору, стомлюваність в ногах, не могла підніматися по сходах, під час ходьби часто відпочивала. У неврологічному статусі менінгеальних симптомів немає, виявляється м'язова слабкість навіть при невеликому фізичному навантаженні (не може кілька разів заплющити очі, втомлюється при жуванні, насилу піднімається по сходах). Після фізичного навантаження відмічаються м'язова гіпотонія, пригнічення сухожилкових рефлексів. Через 15 хв після введення 1,0 мл прозерину хвора активна, вільно встає і ходить. Який діагноз у хворої? A*Міастенія

B Оливоцеребелярні дегенерації

0. 
   Енцефаліт
   
1. 
   Синдром Гієна-Барре
   

193. Хворий, 49 років, з 22 років відзначає похитування при ходьбі, тремтіння кінцівок, яке посилюється при рухах. Пізніше приєдналися порушення координації рухів з двох сторін, трохи більше зліва. Ці порушення поступово наростали, тремтіння рук стало ускладнювати довільні рухи. З'явився тремор голови за типом «ні-ні», мова стала уривчастою, змазаною. Тремтіння рук набуло постійного характеру. Порушення координації та ходи, виражені в меншому ступені, також спостерігалися у сестри хворого. При огляді: в свідомості, орієнтований в місці і часу, адекватний, пам'ять знижена. У неврологічному статусі: середньо-розмашистий горизонтальний ністагм. Дизартрія, скандована мова. Парезів, порушень поверхневої або глибокої чутливості не виявлено. Виражені порушення координації

0. 
   вигляді статичної та динамічної атаксії. При офтальмологічному обстеженні виявляється коричневе кільце по краю райдужної оболонки з двох сторін. В аналізі крові підвищений вміст міді і зниження церулоплазміну. Мідь виявлено і в аналізі сечі. Який діагноз у хворого?
   

A.*Хвороба Вільсона-Коновалова

B. Хвороба Фрідрейха

C. Хорея Гентінгтона

194. У дитини через 2 роки після народження з'явилася і прогресує слабкість м'язів; спочатку рухи обмежені в ногах, потім в тулубі. Слабкість симетрична і поступово охоплює м'язи плечового поясу, верхніх кінцівок, шиї. Характерна «жаб'яча поза» (ноги розведені і ротовані назовні). Внаслідок гіпотонії і атрофії м'язів розвивається синдром «млявої дитини». Відзначаються фасцикуляціі в м'язах кінцівок. Екскурсія дихальних м'язів зменшена. Сухожильні і періостальні рефлекси знижені. На ЕМГ - «ритм частоколу». Рівень КФК - нормальний. Летальний результат настав через 5 років після початку захворювання через пневмонію внаслідок парезу міжреберних м'язів і діафрагми. Сформулюйте попередній діагноз.

0. 
   Поліомієліт
   
1. 
   Синдром Марфана
   

0. 
   Дитячий церебральний параліч
   
1. 
   *Спинальна аміотрофія
   

195. Хвора, 57 років. Перші симптоми захворювання з'явилися в 45-річному віці, коли стали відзначатися неритмічні, мимовільні рухи в різних м'язових групах, які посилювалися при хвилюванні і зникали уві сні. На початку хвороби тимчасово могла пригнічувати ці насильницькі рухи і обслуговувати себе. Через кілька років після початку захворювання приєдналися порушення пам'яті, звузилося коло інтересів, знизився інтелект. При огляді: хвора через гіперкінез кривляється, жестикулює, широко розкидає руки, при ходьбі розгойдується, пританцьовує. Через гіперкінез мовної мускулатури порушена мова - вона стала повільною і нерівномірною. Дистонія. Поставте діагноз. A.*Хорея Гентінгтона

B. Хвороба Паркінсона

196. У дитини п’яти місяців від народження знижена рухова активність, генералізована м’язова гіпотонія, арефлексія, фасцикулярні посіпування, тихий плач, періодичні поглинання. Який діагноз можна поставити дитині?

0. 
   Міотонія Россолімо-Куршмана
   

0. 
   Міастенія
   

0. 
   Хворий, 24 роки, скаржиться на хиткість під час ходьби, деформацію стоп. Захворів поступово з 12-річного віку. У брата хворого є такі самі симптоми. Під час обстеження: атактична хода, ноги широко розставляє, посилення атаксія із заплющеними очима. «Кінська» стопа, кіфосколіоз. Ністагм, інтенційно виконує колінно-п’яткову пробу. Відсутня глибока чутливість у нижніх кінцівках. Кардіоміопатія. Встановіть діагноз.
   

A.*Хвороба Фрідрейха B. Атаксія П’єра-Марі C. Хвороба Паркінсона D. Хвороба Гентінгтона

198. Хворий А., 13 років, скаржиться на хиткість при ходьбі, як з відкритими, так і закритими очима. Об'єктивно: мозочкова і сенситивна атаксія, порушення глибокої чутливості, множинні аномалії скелета, відсутні глибокі рефлекси, прогресуюча кардіоміопатія. Який діагноз найбільш вірогідний? A. Спастичний параліч Штрюмпеля

B. Атаксія П'єра-Марі

E. Гепатоцеребральна дистрофія

199. Хворий В. 35 років відзначає, що протягом 10 років у нього наростає слабкість в ногах, причому більше його

скутість і слабкість в руках. Об'єктивно: нижній спастичний парапарез, еквіноварусна деформація стопи (внутрішня

A. Атаксія П'єра-Марі

C. Хвороба Фрідрейха

200. При огляді у дитини, 8 років, відзначається псевдоатрофія м'язів (їх ущільнення і збільшення в обсязі), зниження інтелекту, кардіопатія (розширення меж серця, порушення ритму). Хворіє більше 4 років. У сироватці крові відзначається підвищення рівня креатинфосфокінази. Який діагноз найбільш вірогідний? A. Міотонія Томсона

B. Міодистрофія Ландузі-Дежеріна

D. *Міодистрофія Дюшена

E. Міодистрофія Веландера

201. Хворий Н. 21 року відзначає, що протягом 5 років у нього наростає слабкість і схуднення м'язів обличчя, плечей, рук. Об'єктивно: грудна клітка ущільнена, спостерігається асиметрична атрофія м'язів, протрузія верхньої губи (губи «тапіра»), поперечна посмішка. Крім того, відзначається степаж за рахунок слабкості розгиначів стоп. Який діагноз найбільш вірогідний?

C. *Міодистрофія Ландузі-Дежеріна

202. Хворий К. 57 років скаржиться на уповільнення рухів, тремтіння в руках, утруднення мови. Хворіє 2 роки.

руки зігнуті і приведені до тулуба. Ритмічні стереотипні тремтіння рук за типом «катання пігулок». Гіперсалівація,

D. Хвороба Коновалова-Вільсона

0. 
   Хвора Г. , 31 рік, скаржиться на швидку стомлюваність стоп, гомілок, кистей і зниження чутливості в них. Хворіє більше 12 років, спочатку відзначала швидку стомлюваність в ногах, потім стали «худнути» стопи, гомілки, парестезії в ногах. Близько 5 років тому стали «худнути» кисті. Подібний стан спостерігається у батька. Об'єктивно: знижена м'язова сила в дистальних відділах кінцівок, гіпотонія і гіпотрофія м'язів стоп, гомілок, кистей. Гомілки мають вигляд «перевернутої пляшки». Стопи деформовані. Ахіллові рефлекси відсутні. Гіпестезія за поліневритичним типом. Степаж. Який діагноз найбільш вірогідний?
   

A. Міодистрофія Ландузі-Дежеріна B. Хорея Гентінгтона

C. *Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута D. Аміотрофія Вердніга-Гофмана

204. Хворий І. 27 років скаржиться на патологічну м'язову стомлюваність, що підсилюється при фізичному навантаженні. Об'єктивно: позитивні проби на м'язову стомлюваність. Сухожильні рефлекси швидко виснажуються. Чутливість збережена. Визначається м'язова слабкість переважно в проксимальних відділах кінцівок. При проведенні КТ середостіння виявлено тимому. Поставте попередній діагноз. А. Невральна аміотрофія Шарко-Марі.

В. Міодистрофія Ерба-Рота.

205. Хворий Ч. 57 років скаржиться на тремтіння правої руки в спокої, скутість і утруднення рухів. Об'єктивно:

А. *Хвороба Паркінсона.

Е. Інфекційна хорея.

206. Хвора А., 53 роки, скаржиться на тремор лівої руки і ноги, скутість рухів. Об'єктивно: мова монотонна, повільна, тиха. Обличчя гіпомімічне. Тремор правої руки і ноги, що посилюється при хвилюванні. Оліго-брадикінезія. Підвищення м'язового тонусу за екстрапірамідним типом. Леводопа-тест позитивний. Поставте попередній діагноз. А. Синдром Паркінсона.

В. *Хвороба Паркінсона.

Е. Хорея Гентінгтона.

207. Хворий І., 14 років, скаржиться на нестійкість при ходьбі, слабкість в ногах. Об'єктивно: інтелект знижений, горизонтальний ністагм. Хода атактична, мова скандована. Патологічні стопні знаки. Порушення вібраційної і суглобово-м'язової чутливості в ногах. Стопа з високим склепінням, кіфосколіоз грудного відділу. Поставте попередній діагноз.

А. *Хвороба Фрідрейха.

В. Хвороба Штрюмпеля.

208. Хворий П. 37 років страждає на цироз печінки, скаржиться на порушення координації рухів в руках і ногах, важка

міді з сечею. Поставте попередній діагноз.

D. Інфекційна хорея.

209. Хвора С. 41 року скаржиться на похитування при ходьбі, тремтіння рук, мимовільні рухи рук. При цьому гіперкінези можуть довільно придушуватися. Об'єктивно: порушення психіки, тремтіння рук, гіперкінези в руках, гримаси, м'язова гіпотонія, чутливість збережена, парезів немає. Поставте попередній діагноз. А. Інфекційна хорея.

В. *Хорея Гентінгтона.

D. Хвороба Фрідрейха.

210. У дитини А., 6 років, відзначається відставання в розумовому розвитку, утруднення ходьби. Об'єктивно: виражений поперековий лордоз, крилоподібні лопатки, «качина хода», важка рухливість в суглобах ніг. Збільшення і ущільнення литкових м'язів. На біопсії литкових м'язів визначається первинно-м'язове ураження. Підвищено рівень креатинфосфокінази в сироватці крові. Поставте попередній діагноз. А. Поліміозит.

В. Хвороба Штрюмпеля.

211. У хворої М. 25 років після пологів з'явилася минуща слабкість в руках і потім в ногах, що посилюється при навантаженні. При огляді виявлено млявий тетрапарез. Лікворологічне дослідження не виявило змін, відзначена позитивна проба з прозерином. Який діагноз найбільш вірогідний? А. *Міастенія gravis.

В. Полірадікулонейропатія Гієна-Барре.

Е. Розсіяний склероз

212. У клініку поступив хворий Т., 21 рік, зі скаргами на звисаючі стопи, степаж при ходьбі. Об'єктивно: кисть у формі «мавпячої лапи», ноги у вигляді «перевернутої пляшки», хода страусина. М'язи тулуба не уражені. Сухожильні рефлекси знижені. У дистальних відділах кінцівок знижена чутливість (особливо температурна і больова). Який діагноз найбільш вірогідний?

C. Міастенія, генералізована форма

0. 
   Після видалення внутрішньомозкової гематоми у хворого М. 45 років розвинулися мимовільні, швидкі, розмашисті, безладні рухи кінцівок, мимовільні посмикування лицьової мускулатури, м'язів шиї, гримаси, визначається дифузна м'язова гіпотонія. Який синдром розвинувся у хворого?
   

А. Синдром паркінсонізму В. Атетоїдний гіперкінез С. *Хореїчний гіперкинез

D. Синдром спастичної кривошиї Е. Синдром балізму

214.У хворого С. 13 років на тлі активного ревматичного процесу виникли гіперкінези, які характеризуються різними за силою і локалізацію скороченнями м'язів, виникають не ритмічно і не стереотипно на тлі зниженого м'язового тонусу і збільшення обсягу пасивних рухів в суставах. Визначте вид гіперкінезу. А. Тик

В. Тремор

0. 
   *Хорея
   

Е. Гемібалізм

215. У хворого Р., 56 років, скарги на зміну мови, почерку, ходи. Об'єктивно: олігокінезія, брадикінезія, гіпомімія, тремор кистей за типом «катання пігулок», феномен зубчастого колеса. Для якого діагнозу характерна дана симптоматика?

А. Синдром Дежеріна-Русі

D. Синдром ураження мозочка

0. 
   У хворого з 25-річного віку з'явилися гіперікінези, в основному хореїчні, які хворий може довільно затримувати. Зазначає ослаблення пам'яті, уваги. Інтелект знижений, деменція. У крові підвищений рівень магнію, заліза. Ваш топічний і клінічний діагноз?
   

А. *Хорея Гентінгтона. В. Інфекційна хорея.

С. Хвороба Вільсона-Коновалова. D. Хвороба Фрідрейха.

218. У дитини на третій день після народження з’явилось загальне збудження, монотонний крик, порушения смоктання та ковтання. В неврологічному статусі: зниження тонусу кінцівок, прогресуюча косоокість. ЕЕГ: підвищення судомна готовність. У матері тяжка патологічна вагітність – тяжкий гістоз. УЗД судин – оклюзія судин хребетних артерій. Поставте попередній діагноз.

B. Мозковий геморагічний інсульт

0. 
   *Аміотрофія Вердніга-Гофмана D.Субарахноїдальний крововилив E. Менінгіт