Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78


Патогенез острых лейкозов



бет11/39
Дата24.05.2022
өлшемі1,98 Mb.
#144855
түріУчебное пособие
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   39
Байланысты:
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3

Патогенез острых лейкозов

Все острые лейкозы клональны, то есть возникают из одной мутировавшей кроветворной клетки, которая может относиться как к очень ранним, так и к коммитированным в направлении различных линий кроветворения клеткам - предшественницам.


В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.
С момента мутации до момента появления клинических и лабораторных признаков заболевания проходит в среднем 2 месяца. За этот период времени количество опухолевых клеток увеличивается с 1 (родоначальница мутантного клона) до 109–1012. Масса такого количества клеток составляет около одного килограмма.
В дебюте острых лейкозов хромосомные аномалии выявляют в 90% случаев.
Так транслокация 15;17 является специфичной для острого промиелоцитарного лейкоза (М3), она выявляется в среднем в 50% случаев.
Транслокация 8;21 чаще всего встречается при остром миелобластном лейкозе (М1).
В трети случаев общего варианта острого лимфолейкоза встречается транслокация 9;22 (филадельфийская хромосома). Клоны клеток с аномалией хромосом не определяются в период ремиссии и появляются вновь при развитии рецидива заболевания.
Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.
Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   39




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет