Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78


Эритремия. Эпидемиология этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение



бет33/39
Дата24.05.2022
өлшемі1,98 Mb.
#144855
түріУчебное пособие
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   39
Байланысты:
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3

5.3 Эритремия. Эпидемиология этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Эритремия - хронический лейкоз с перерождением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к пролиферации клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Эпидемиология эритремии (полицитемии)

По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Распространенность составляет 29:100000. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего..



Этиология и патогенез эритремии (полицитемии)

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.



Клиника эритремии (полицитемии)

В клинической картине эритремии наблюдается три стадии:


В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдаются умеренная плетора, селезенка не пальпируется. В крови на этой стадии преобладает умеренный эритроцитоз. В костном мозге картина панмиелоза.
Во IIa стадии (эритремической) выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия, тромбозы, геморрагические осложнения. В периферической крови наблюдается эритремия, тромбоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. В костном мозге - тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитом.
Во IIb стадии к вышеперечисленным признакам присоединяется миеломная метаплазия селезенки.
III стадия - анемическая. В костном мозге выражен миелофиброз, миелопоэз может быть сохранен или угнетен, возможен переход в острый лейкоз или хронический миелолейкоз.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   39




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет