5.3 Эритремия. Эпидемиология этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
Эритремия - хронический лейкоз с перерождением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к пролиферации клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.
Эпидемиология эритремии (полицитемии)
По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Распространенность составляет 29:100000. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего..
Этиология и патогенез эритремии (полицитемии)
В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.
Клиника эритремии (полицитемии)
В клинической картине эритремии наблюдается три стадии:
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдаются умеренная плетора, селезенка не пальпируется. В крови на этой стадии преобладает умеренный эритроцитоз. В костном мозге картина панмиелоза.
Во IIa стадии (эритремической) выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия, тромбозы, геморрагические осложнения. В периферической крови наблюдается эритремия, тромбоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. В костном мозге - тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитом.
Во IIb стадии к вышеперечисленным признакам присоединяется миеломная метаплазия селезенки.
III стадия - анемическая. В костном мозге выражен миелофиброз, миелопоэз может быть сохранен или угнетен, возможен переход в острый лейкоз или хронический миелолейкоз.
Достарыңызбен бөлісу: |
