В миелограмме: пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.
109/л
Диагностические критерии истинной полицитемии
(Группа по изучению истинной полицитемии, США)
Категория А:
1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов у мужчин>36 мл/кг, у женщин>32 мл/кг
2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (> 92%)
3. Увеличение селезенки.
Категория Б:
1. Количество лейкоцитов в периферической крови>12.109/л (при отсутствии температурной реакции, инфекций, интоксикаций)
2. Количество тромбоцитов в периферической крови>400.109/л
3. Активность щелочной фосфотазы нейтрофилов>100 ед. (при отсутствии температурной реакции, инфекций, интоксикаций)
4. Содержание витамина В12 в крови>900 пг/мл, В12-связывающая способность сыворотки крови>2200 пг/мл
Диагноз истинной полицитемии устанавливают, если имеются все 3 признака категории А или 2 признака категории А и 1 из признаков категории Б.
Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.
Лечение эритремии (полицитемии)
1. кровопускания,
2. цитостатики–миелосан 4-6 мг в сутки, гидроксимочевина (гидреа) 20-40 мг на кг массы тела,
3. антиагреганты (аспирин в дозе 1 г. в сутки), антикоагулянты (гепарин 20000 ед. в сутки),
4. антигистаминные препараты применяются местно при кожном зуде,
5. свежезамороженная плазма применяется при развитии геморрагического синдрома,
6. в анемической стадии в последнее время применяют спленэктомию.
В основе лечения эритремии лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями - тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.
Кровопускание. Флеботомия - ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300-500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140-150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.
Достарыңызбен бөлісу: |