Учебное пособие Издательство Саратовского государственного медицинского университета 2017 9
РАЗДЕЛ 6. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
жүктеу/скачать 2,19 Mb. Pdf көрінісі
|
buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete
| РАЗДЕЛ 6. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Иммунная недостаточность подразумевает дефицит способности распознавать, элиминировать из внутренней среды и запоминать агенты чужеродной генетической природы, прежде всего микробные. Различают первичные и вторичные иммунодефицитные состояния (ИДС), а также примыкающие к последним состояния иммунокомпроментированности. 6.1.ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ В основе первичных иммунодефицитов или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомнорецессивному типу. В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. В связи с ограниченной доступностью молекулярно-генетической диагностики первичных ИДС в повседневной клинической практике преобладает фенотипический подход, основанный на внешних иммунологических и клинических параметрах различных форм первичных ИДС. К первичным ИДС относят лишь случаи стойкого нарушения конечной эффекторной функции поврежденного звена, характеризующиеся стабильностью и воспроизводимыми лабораторными характеристиками. Последняя классификация, принятая в 2006 г., объединяет около 120 синдромов первичных иммунодефицитов и основана на преимущественном поражении того или иного звена иммунитета. Согласно классификации, первичные иммунодефициты разделяют на следующие группы: - комбинированные с поражением Т- и В-лимфоцитов; 58 - преимущественно гуморальные; - другие хорошо охарактеризованные синдромы; - дефекты фагоцитоза; - дефекты системы комплемента. Кроме перечисленных, выделяют ещѐ три группы первичных иммунодефицитов: - состояния иммунной дисрегуляции; - первичные иммунодефициты с нарушением врождѐнного иммунитета; - аутовоспалительные синдромы. Учитывая непрерывный прогресс диагностики и описание новых форм первичных иммунодефицитов, данную классификацию можно считать рабочей – в ближайшее время можно ожидать еѐ расширение. В США и Европе частота встречаемости разных первичных иммунодефицитов значительно варьирует. В среднем еѐ оценивают как 1 на 10 000. В России вследствие недостаточной диагностики и плохой информированности о данных заболеваниях педиатров и врачей-специалистов различного профиля частота диагностики первичных иммунодефицитов почти в 100 раз ниже: около 1 на 970 000. По статистике, на первом месте среди первичных иммунодефицитов находятся гуморальные дефекты (>50%), на втором месте – комбинированные иммунодефицитные состояния (20%) и дефекты фагоцитоза (18%). На третье место можно поставить клеточные первичные иммунодефициты (10%). Наиболее редки дефекты в системе комплемента (около 2%). жүктеу/скачать 2,19 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|