59
Таблица 5
Классификация первичныхиммунодефицитных
состояний(ВОЗ,2006
)
Вид дефекта
Заболевание
В-клеточная
недостаточноть
(основной
признак –
дефицит
выработки
антител)
- Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия
- Сцепленный с полом
гипер-IgМ синдром
- Дефицит IgA
- Дефицит подклассов IgG
- Общий вариабельный иммунодефицит
- Иммунодефицит с тимомой
- Временная гипогаммаглобулинемия
грудных детей
- Сцепленный с Х-хромосомой
лимфопролиферативный синдром
Т-клеточная
недостаточность
Синдром Ди Джорджи (гипоплазия или атрезия
тимуса).
Синдром Незелофа {комбинированный
иммунодефицит с
сохранением
иммуноглобулинов).
Хронический кандидоз слизистой оболочки и
кожи.
Дефицит нуклеозидфосфоилазы.
Комбинированная
Т- и В-клеточная
недостаточность
Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
Синдром Вискотта-Олдрича.
Синдром «голых» лимфоцитов.
Комбинированная
недостаточность
иммуноглобулинов и аденозиндезаминазы.
Дисгенез ретикулярной ткани.
Карликовый
рост
с
укорочением
конечностей.
Атаксия-телеангиэктазия
Патология
фагоцитов
Синдром гипериммуноглобулинемии Е.
Дефицит адгезии лейкоцитов.
Хронический гранулематоз.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Дефицит миелопероксидазы.
Синдром Чедиака-Хигаси
Дефициты системы
комплемента
Дефициты отдельных компонентов комплемента
Дефицит ингибитора С1.
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит пропердина
