В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 3 Ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
- Бұл бет үшін навигация:
- Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ткань головного мозга. Энцефалоцистоцеле
- мальформация Арнольда- Кияри
| Глава
3 Ф Пороки развития и заболевания лица, мозгового О- 1 2 5 Рис. 3-11. Вид ребёнка с передней черепно-мозговой грыжей. Менингоцеле — форма грыжи, при которой содержимое грыжево го мешка включает только оболочки мозга (мягкую и паутинную) и ликвор. Твёрдая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются ин- тактными. Твёрдая мозговая оболочка, не принимая участия в обра зовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа. Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ткань головного мозга. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжёлая форма. Содержимое гры жевого мешка — мозговое вещество с частью расширенного желудоч ка мозга. Достаточно часто наблюдают отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет. В тяжёлых случаях мозговые грыжи сопровождаются мик- Ро- и гидроцефалией. Следует помнить, что нередко при указанных пороках разви тия головного мозга у детей формируется мальформация Арнольда- Кияри — хроническое сдавление и смещение структур мозжечка и эмбриональных щелей — у корня носа, внутреннего края глазницы. Задние мозговые грыжи бывают расположены в области затылочно го отверстия (выше или ниже его). При базилярных, наиболее ред ких формах грыж, дефект локализуется в области передней или сред ней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость (рис. 3 -11). Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величи ну, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребёнка выявляют опухолевидное образование, чаще распо ложенное в области переносицы, у внутреннего угла глаза, реже — в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна. При передних грыжах обращает на себя внимание истинный гипертелоризм (широко расставленные глазные яблоки). Консистенция грыжевого выпячивания мягкая, эластическая. При беспокойстве ребёнка образование становится более напряжённым, иногда удаётся определить флюктуацию, что свидетельствует о сооб щении с полостью черепа. Значительно реже пальпируются края ко стного дефекта черепа. При передних черепно-мозговых грыжах на первый план высту пают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы, гипер телоризм, косоглазие. Задние мозговые грыжи, при которых голов ной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью. Симптомы со стороны ЦНС могут отсутствовать, но чаще, если они слабо выражены (особенно у новорождённых), их трудно выя вить. В более старшем возрасте у детей обнаруживают поражения че репных нервов, асимметрию сухожильных рефлексов, клонусы стоп, патологические рефлексы; иногда выявляют парезы конечностей, эпилептические припадки. Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждают обнаружением костного дефекта при рентгенографии костей черепа. УЗИ головного мозга позволяет выявить структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипертензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана КТ или магнитно-резонансная томография (МРТ). Дифференциальную диагностику передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, иногда рас положенными у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж, дермоидные кисты обычно бывают небольшими (редко более 1—1 ,5 см), плотной консистенции. Причиной диагностической ошибки может Клиническая картина и диагностика ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и ниже с на рушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне и цир куляции ликвора, преимущественно в краниовертебральной области. жүктеу/скачать 10,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|