Лечение
3 7 8 • Хирургические болезни детского возраста • Раздел II
или нормальными цифрами осмотической резистентности эритро
цитов, часто макроцитозом, а не микроцитозом, а также нередко по
ложительной реакцией Кумбса. Прогноз при этой форме анемии тя
желее, чем при врождённой.
Лечение
Лечение направлено прежде всего на устранение причинного фак
тора (если он известен), а затем на снижение реактивности организма
и создание препятствий к синтезу антител. Этого достигают приме
нением глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона, триамциноло-
на, дексаметазона и др.), подавляющих образование антител в селе
зёнке и лимфоидной ткани.
В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессив
ного ухудшения состояния больного, нарастания анемии и явлений
гиперспленизма показана спленэктомия. Таким больным до и после
операции назначают глюкокортикоидную терапию.
Непосредственные и отдалённые результаты спленэктомии
при
приобретённых аутоиммунных формах гемолитической анемии хуже,
чем при врождённых.
5.16.3. Врождённая (семейная)
несфероцитарная гемолитическая анемия
Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной
гемолитической анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, ос
мотическая резистентность эритроцитов, как правило, не изменена.
Различают две формы врождённой несфероцитарной гемолитичес
кой анемии — анемию с нормальным или незначительно увеличен
ным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцито
зом. У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает
состояние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффек
тивна, в связи с чем показано консервативное лечение.
5.16.4. Тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльхофа)
Болезнь Верльхофа характеризуется появлением кожных и под
кожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек раз
личных органов.
|
