В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 5 ^ Пороки развития и заболевания брюшной стенки О* 379
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Глава
5 ^ Пороки развития и заболевания брюшной стенки О* 379 Этиология и патогенез В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем действии инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, раз личных нейрогуморальных и эндокринных влияний. Широкое рас пространение получила аутоиммунная теория патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты. Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям, бывает следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни). В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верль- хофа кроме тромбоцитопении участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения её проницаемости, резистентности и кон- трактильных свойств. Нарушения свёртывания крови связаны с тром- боцитарным фактором (снижаются тромбопластическая активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови). Селезёнка при тромбоцитопенической пурпуре — источник образования антител, орган разрушения тромбоцитов, ингибитор тромбоцитопоэза. Клиническая картина и диагностика Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к сла бости, быстрой утомляемости, повышению температуры тела до суб- фебрильных цифр (иногда). При осмотре обращает на себя внимание большое количество по лиморфных кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых разнообразных по размерам (от мелких петехий до обширных гемор рагии) и окраске. Кровоизлияния располагаются преимущественно на передней поверхности тела. Часто их обнаруживают на слизистой оболочке зева, полости рта, глотки. Обычно кровоизлияния появля ется без видимой причины, иногда им предшествует травма. У неко- т °рых больных возникают подкожные гематомы различных размеров. Реже бывают кровавая рвота и чёрный стул за счёт проглоченной кро- Ви - Иногда происходят кровоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метрор- Рагии. Начало заболевания в этих случаях совпадает с появлением |